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微信群讨论实录
那个人：
老年女性，可疑肌炎皮肌炎病史，可疑长期糖皮质激素使用，病史未提供。细胞免疫未提供，糖尿病确定。本次咳嗽3天，发热1天，急性病史。炎症指标未提供。影像表现双肺多发结节，有些结节支气管自然穿行，和血管关系较密切，血管似乎增粗，结节边界无明显清楚磨玻璃，都比较模糊，结节边缘较平直，似有坏死，未见空洞。鼻窦扫描有异常。糖尿病4大金刚好像不太支持。CTD相关肺部改变不太支持。激素相关感染？努卡带排，血管炎带排，转移瘤肺部影像不太支持，进一步排除
没意见：
老年女性，病史略有含糊，可疑皮肌炎病史，5个月前开始糖皮质激素治疗，按理长达四年病史应该有个胸部影像资料;本次因急性呼吸道症状入院;
胸部CT:肺内弥慢分布实性结节，结节间相对独立，边界较为清晰，少部分有融合，伴有小叶间隔增厚，根据左肺下叶标识结节提示强化轻度，部分结节显示包绕支气管、血管生长，头颅影像不会看
考虑:恶性肿瘤，肺内多发转移;肿瘤源头不清楚；1）眶周或其他器官肿瘤肺内转移?；2）肺内原发?但确实没找到哪个结节像原发灶；3）淋巴瘤待排，总之病理活检是关键，同时需要与既往影像资料对比综合分析判断
随遇而安：
患者、女、60岁。炎症指标及肿瘤指标不详。有四肢肌肉酸痛及近端肌无力，查抗Ro-50阳性，结合皮疹诊断皮肌炎；皮肌炎易并发ILD、肺部感染、机化性肺炎、吸入，另并发恶性肿瘤几率增加。患者发热伴咳嗽咳痰入院，有使用激素治疗史，有糖尿病病史，需评估免疫功能，免疫力低下并发的机会性感染增加。肺部影像分析：沿支气管血管束及胸膜下分布的类圆或圆形结节影，与血管关系密切，边界清晰，密度为肌肉密度，轻度强化，考虑血道来源。眼眶部病变考虑为皮肌炎引起可能。肺部不符合间质性肺疾病影像。诊断考虑：皮肌炎并发生殖道或消化道肿瘤转移至肺部。鉴别1.血播性感染：诺卡等；未见囊变，毒血症状不重，金葡不考虑。2.血管炎
宇宙星空：
老年女性患者，双肺多发结节（大小 形态 分布不一），支持血道来源，部分病灶内可见血管及支气管，余肺内可见片状GGO，边界模糊，纵膈内未见肿大淋巴结，额鼻区软组织可见不规则高密度影，与右侧眼睑相连续，相邻骨质未见破坏，综合考虑额鼻部恶性肿瘤（考虑上皮癌 肉瘤等）伴双肺转移
王海瑛：
病人4年前皮疹，伴四肢酸痛，近端肌无力，说明有神经皮肤病变，两肺多发大小不等结节，沿支气管血管束分布，与血管关系密切，右额部软组织块，左筛窦蝶窦炎症，无骨质破坏，综合考虑anca相关性血管炎，EGPA？GPA? 转移瘤从分布上不支持，病人有糖尿病，需要鉴别结核。
采莲：
老年女性，反复皮疹及肌肉酸痛病史，有糖尿病史，有激素使用史，双肺野弥漫分布结节状影，大小不一，沿支气管血管束分布，有支气管充气征， 结节边缘明显强化，有血管贴边征或血管进入，走行自如。考虑淋巴瘤，鉴别血管炎，肺结核。
张小兵：
双肺多发大小不等结节，沿支气管血管束及胸膜下分布为主，边缘收缩平直，部分结节见支气管充气征，增强见血管滋养征，结节与血管关系密切，近结节处血管增粗，指向血行来源，结合眶周皮疹，鼻窦炎多系统受累，综合考虑肉芽肿性多血管炎，建议完善ANCA及肾功能检查。
青衫赋雪：
两肺多发结节，额面部占位，综合排序1. 转移瘤。转移瘤是肺内多发结节最常见的原因。任何器官的肿瘤都可以转移到肺。淋巴瘤和肉瘤也可以发生结节性的肺转移。2. 感染，多发性血源性肺脓疡。多发性血源性肺脓疡多见于金葡萄球菌，是细菌栓子造成的肺内多发性肺栓塞。后期病变边缘比较清楚，可表现为散在性多发性的球形阴影。3.肉芽肿病变，结核。亚急性或慢性血行播散性肺结核可表现为大小不等、形态不一的结节影。主要分布在两上肺。
长沟流月去无声：
看了大家上面的发言，我说一下考虑血管炎的老师，可能是对这个疾病和现病史描述不熟悉，大家看现病史第一句话，怎么描述的眶周皮疹，风湿科很多病，看皮疹就能诊断了
①皮肌炎眼眶周围出现的水肿性暗紫红色斑，其上可有脱屑，多位于上眼睑，可一侧先发生也可两侧同时出现，急性起病者明显肿胀，慢性起病者肿胀不明显，类似皮疹逐渐扩展至前额、颊部、耳前、颈和上胸部“V”字区扩展。这种眶周水肿性紫红色斑对皮肌炎的诊断具有特征性。 ②皮肌炎Gottorn’ s征，该皮疹位于关节伸面，多见于掌指（趾）关节和指（趾）间关节伸面，亦可见于肘、膝关节伸面及内踝，也可广泛分布于整个手背。在关节处隆起，呈红色或紫红色米粒至绿豆大的多角形扁平或紫红色丘疹、斑，以后逐渐萎缩及色素减退，多有毛细血管扩张，一般无破溃。 ③另外还有指（趾）甲根皱襞处可见甲小皮增厚，呈暗红色斑及瘀点。 ④皮肌炎皮肤异色病样皮疹：即在上胸“V”字区或全身多处表现为多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩及色素脱失。有时排列成细网状斑，在此基础上，偶见呈鲜红、火红甚至棕红色全身弥漫性肿胀红斑，尤以头面部为著，貌似酒醉后外观，伴较多深褐色或灰褐色针尖大小色素斑及大量蟠曲或树支状扩张的毛细血管，称“恶性红斑”，此皮疹提示合并恶性肿瘤。⑤皮肤血管炎表现（手指溃疹、甲周梗塞），皮下小结可见于严重的急性儿童型皮肌炎患者，成人一旦出现则提示有可能的潜在恶性病变。本病皮疹通常无痒、无痛，少数病人有剧痒，多数病人可有日照后加重，即光敏现象。皮疹多为暂时性，急性期过后可完全愈合或遗留色素沉着，皮疹也可反复发作。
这是个皮肌炎的典型皮疹，再看下面，特意写了近端肌无力，后面，抗体也是阳性的，所以这个人诊断皮肌炎是没有问题的。
皮肌炎有两个问题，吃激素，肺里可以有努卡；然后就是皮肌炎很多时候是恶性肿瘤的并发症。所以，本例就专注于看肺里是肿瘤还是努卡这样的感染
长沟流月去无声：
临床信息可以帮助我们去鉴别，有感染的表现吗？血象和感染的临床指标？
应该是转移，估计来源于消化生殖，因为感染的表现没有
张玉：
南边：
我分析一下，皮下软组织肿块
结合病史，时间较长，不是急性感染性病变，附近骨质变化不明显，鼻窦炎
肺内沿支气管血管分布结节、肿块
还有大片的GGO，结节边界尚清，周围部分有晕
大部分膨隆，少许收缩，密度均匀、强化均匀，内部血管、支气管走行自然
部分支气管稍扩张（比血管粗）
首先考虑间质来源增生性病变，这些还是小叶间隔的增厚
考虑方向：
1、淋巴道恶性肿瘤——淋巴瘤
2、血管来源——肉芽肿性血管炎
3、结节病
4、转移瘤
支气管稍扩张，血管走行自然，病灶膨隆为主，伴有收缩，倾向于淋巴瘤，其余待排
皮下软组织肿块也符合，就是病史太久了
鼻部的病变有个病史，“反复眶周皮疹4年”，不清楚是不是同一个，但时间挺久了；明显鼻窦炎
肺部病变是沿支气管血管束的结节、肿块，部分融合，内有支气管自然通过，横切面支气管有些稍扩张，一般提起支气管稍扩张要想到淋巴瘤，因为淋巴瘤会破坏支气管壁平滑肌，导致远端支气管壁稍扩张，从这个角度想，我们要考虑淋巴瘤的可能性，沿淋巴道增生病变，有弥漫磨玻璃影
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm，BPDCN)是2008年世界卫生组织(WHO)新命名的一类淋巴瘤。依据该肿瘤起源研究的进展，曾做过多次命名。基于肿瘤细胞的母细胞形态和CD56表达，2001版 WHO造血和淋巴组织肿瘤病理学和遗传学中将这类肿瘤命名为“母细胞性NK细胞淋巴瘤”。新近证据表明该肿瘤来源于浆细胞样树突细胞(PDC) 前体，因此2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标准将“母细胞性 NK细胞淋巴瘤”更名为“母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤”。由于该淋巴瘤少见，仅占皮肤原发淋巴瘤的0.7％。以及该淋巴瘤与T细胞淋巴瘤、髓系淋巴瘤在免疫表型上有重叠，使对该肿瘤的诊断比较困难。
病例小结：
1.双肺多发类圆形结节影，随机分布趋势、边界清楚，渗出不明显。
中老年女性，咳嗽3天，发热1天。注意临床表现与双肺病灶在时间上显然不对等。
2.双肺病灶密度均匀，没有多形性、没有新旧不等、没有空洞液化、没有钙化，这些用一般的炎性病灶较难解释。并且血管炎似乎也缺乏临床实验室支持。
3.增强扫描结节内血管穿行自然，强化却不显著。尤其多处结节见支气管穿行（注意不是偶然出现），用血源性转移灶是难以解释的。
综上，更符合淋巴类肿瘤或淋巴瘤样肉芽肿。
THE END
编辑：圆圆小思
审核：李 伟 徐 晓
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