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脑膜瘤压迫所致三叉神经痛
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临床病史

患者,女,51岁,1年来左面部疼痛进行性加重,近2个月更加严重。6月前曾就诊,但未行影像检查,在体格检查中未发现其他脑神经病变。行CT增强检査,部分CT图像如下:

2
影像表现

CT图像显示引起第Ⅴ对脑神经症状的是以宽基底与硬膜相连的肿物,肿物突入桥前池上部(箭),并轻微压迫三叉神经根人脑干区。 

3
【鉴别诊断】

神经鞘瘤;硬脑膜和软脑膜疾病包括慢性炎性疾病如肺结核、结节病和尘肺;以及浸润性恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病。

4
【最终诊断】

脑膜瘤压迫左侧三叉神经根入脑干区引起三叉神经痛。

5
【讨论】

对于此患者,很重要的一点是临床需要及时确定疼痛的症状是由三叉神经痛引起的。当疼痛是不典型的三叉神经痛时,临床及时确认疼痛的类型特别重要。如果未能及时识别面部疼痛的类型,面部不典型的疼痛将会推迟进一步进行影像检査的时间(此患者影像检查即被延误)。进展性症状,特别是出现非典型三叉神经痛时,需要仔细研究扫描方案,保证扫描范围能够覆盖整个三叉神经走行区。当最初的影像检查结果为阴性时,有时仍需要反复多次进行影像检査以寻找器质性的病因。

当仅出现三叉神经的一支或两支疼痛时,认出病情比较简单。典型的三叉神经痛临床上几乎不会误诊。三叉神经任何分支都会产生间歇性刺痛,以第2和第3分支更常见。通常会有一个触发事件引起突然的疼痛,如刮胡子。 

当不止一支脑神经受累时,会造成神经功能缺失的表现,这使定位更加简单,影像评估可能会更加“直接”、简明。

有时,神经走行区以外的病变或累及三叉神经感觉纤维的病变(如鼻窦或牙齿疾病)将是相关症状的病因。因此,成像方案的设计不仅需要对三叉神经成像,还需要覆盖所有可能引起疼痛的部位。理解所有可能起自三叉神经的神经性病变和症状是很关键的,这可以确保有效的成像及对图像的解读。 

在这位患者中,因为脑膜瘤压迫三叉神经根入脑干区和脑池段,所以患者表现为三叉神经三个分支均受累的症状。如果脑膜瘤较大并向下延伸,第VI对脑神经也可能受累。假如三叉神经痛与感觉和运动异常,以及其他可能的脑干问题相关,那么病变多位于脑干。此类病变种类很多,包括脑干肿瘤、血管性疾病及脱髓鞘性病变。如果第Ⅲ、IV和VI对脑神经也受累,那么病变一定位于海绵窦区多数神经末梢受累是由于神经周围肿瘤扩散。统计学上,皮肤癌是最常见的病因,其次为涎腺肿瘤和淋巴瘤


6
【思考题】

如何评估患有三叉神经痛并在海绵突区有明显强化病变的患者?

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影像医师职责

一般来说,良性病变很少或不存在相关风险,因此无需进行特别沟通。当怀疑为恶性病变时应该与相关医师进行口头交流。报告中对疾病或肿瘤范围的全面评估是很重要的,描述这些信息对诊断或制订治疗决策非常重要。

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临床医师需知

是否存在引起三叉神经病变的器质性病因? 

是否有多条神经潜在受累?

可能的诊断是什么? 

对于影响神经支配的终末器官/区域的神经病变的症状和体征是否有其他解释? 

将某些重要病因排除在外的阴性检查结果的可信度。


9
思考题答案

 

海绵窦病变的表现除了与三叉神经痛有关外,还与第Ⅱ、Ⅳ和VI对脑神经有关。其鉴别诊断包括动脉瘤、嗜神经源性肿瘤、脑膜瘤、鼻咽癌[通过直接和(或)神经周围扩散]、淋巴瘤、转移性疾病和其他通过血行播散或邻近骨蔓延而来的恶性肿瘤。比较少见的是,罕见的非感染性炎性疾病如痛性眼肌麻痹综合征(Tolosa-Hunt综合征)和肉类瘤病可原发表现为三叉神经痛。 

需要高度警惕的是,癌症引起的神经周围扩散可与此节段的神经原发病变表现类似。常见的错误诊断是假定强化的海绵窦肿物是脑膜瘤。当海绵窦区出现肿物时,应该追踪观察三叉神经的每一分支以确保海绵窦或海绵窦旁病变不是远处颅面部肿瘤沿神经周围扩散所致。

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