扑朔迷离的肺部弥漫性病变
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病例分析
丽 19:59
双肺多发结节，沿血管支气管分布、胸膜下分布，部分结节内可见支气管充气征和血管供养征，有晕征，考虑血管炎，鉴别于淋巴瘤
明日の路过 19:59
老年女性，发热 起病，血象高，crp高，双肺多发沿支气管血管束分布结节状病灶，增强ct，病灶中见明显坏死，患者随机血糖11.1，考虑有糖尿病，金毛克霉，首先考虑结核可能，合并细菌感染。
王秀仙 20:00
双肺及胸膜下多发大小不等结节及实变，沿支气管血管束走行分布，部分病灶支气管通过并扩张，增强部分呈环形强化，气管隆突下及肺门淋巴结肿大，双侧胸腔积液，考虑淋巴瘤。鉴别血管炎。
淘时光 20:00
老年女性，发热头痛2月余，白细胞无明显升高，CRP明显高，双肺多发结节、斑片及片状实变影，部分结节边缘见晕征，以支气管血管束周围分布为主，部分胸膜下分布，支气管部分于病灶近端截断，部分进入病灶内且扩张。双肺见少许小叶间隔增厚及树芽征，双侧胸腔积液，心腔密度减低提示贫血。增强后病灶呈轻-中度强化，强化尚均匀，部分病灶内见血管穿行，血管走形自然，纵隔内见多发淋巴结影，无明显融合。综上淋巴瘤首先考虑，鉴别结核、OP（多发结节少见）。
没意见 20:00
老年女性，慢性病程，发热2个月，抗感染治疗，症状反复；辅检CRP明显升高，血象、PCT稍高，CT:双肺多发结节影，团块影，沿支气管血管束、胸膜下分布中轴间质、叶裂、小叶间隔增厚，结节部分伴有分叶、周边有晕，部分支气管直达内部甚至伴有扩张，锁骨上、纵隔、双肺门、右侧内乳、多组淋巴结肿大，增强后可见肺内结节明显强化，血管包埋其中，走形尚且自然；左侧胸腔少许积液，
1）考虑淋巴系统增殖性疾病，淋巴瘤;
2）结节形态不规则，双侧基本有对称，间质分布，也有有点火焰征的意思.,多中心血管性肿瘤可能，血管肉瘤、卡波西肉瘤?但该病常继发于HIV，伴有皮疹，似乎临床并不支持
红日东升 20:01
中老年女性，发热、头痛、全身酸痛2个月。CRP明显升高，白细胞升高，低蛋白血症，糖尿病带排除。双肺多发结节、斑片，沿支气管血管束分布，形态以收缩为主，支气管扭曲、远端阻塞，小叶间隔增厚，不均质强化、可见坏死。双侧少量胸腔积液。纵隔、锁骨上淋巴结增大。首先考虑慢性感染性病变，奴卡菌感染可能，需进一步寻找细胞免疫缺陷证据。其次鉴别淋巴瘤。
三个石头 20:02
双肺多发斑片实变，少部分磨玻璃，沿血管束分布，部分内支气管充气征，远端阻塞，增强扫描不均匀强化，中心密度减低，可见血管穿行，锁骨上，纵隔淋巴结增大。考虑.淋巴瘤。鉴别肉芽肿性血管炎，cop。糖尿病患者，金毛结克，不太考虑，征象不支持
丽 20:03
老年女性，慢性病程，双肺内散在片状及结节状高密度影，沿支气管周围分布，伴多发小叶间隔增厚，另双侧胸腔可见液体密度影。增强后结节及斑片影内可见血管影，血管走形自然，部分有增粗，首先考虑血管炎，鉴别淋巴瘤
阳光 20:07
长程发热+双肺多发病变（似乎血道分布）+淋巴结肿大，优先考虑淋巴瘤，鉴别血管炎
三个石头 20:08
目前考虑有淋巴瘤，血管炎，结核，努卡
ca125高，有没有特异性
德芙～云味 20:14
双肺野多发结节.斑片影，沿支气管血管束分布，病变内支气管稍扩张，胸膜下也有结节，与胸膜相连。纵隔有肿大淋巴结，左侧少量胸腔积液，考虑淋巴瘤？待排结核
南边老师分析：
弥漫分布结节、结块影，病灶内支气管部分堵塞、部分直达远端、部分稍扩张；支气管血管束增粗,沿中央间质分布，少量小叶间隔增厚；结节边缘有ggo，边界清，结节平直凹陷为主,极个别地方略有膨隆；边缘强化较明显，内部强化低，内部血管走形自然，淋巴结增大，强化也是比较均匀的，左侧少量胸水。病灶主要分布中央间质。中央间质有血管、淋巴道。来源淋巴道的疾病有（考虑增生性病变）：1.肿瘤：癌性淋巴管炎、淋巴瘤；2.炎性：结节病、结核、真菌;3.来源血管疾病考虑血管炎。
结果：
抗中性粒细胞胞质抗体（ＡＮＣＡ）相关性血管炎是一种由遗传、环境与免疫等诸多因素共同作用导致的系统性疾病。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,大致分为韦格氏肉芽肿 病(Wegener’s granulomatosis,WG),显微镜下多发血管炎(microscopic polyangiitis,MPA),过敏性肉芽肿性血管炎(Churg-Stauss 综合征)。其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活 ANCA而导致的坏死性血管炎。其中c-ANCA在WG 中比较显著,p-ANCA 偶尔在 WG 中发现,常见于MPA,新月形血管球性肾炎,炎症性小肠疾病等。我国以 pANCA/MPO-ANCA为主,占70%~80%,男女发病基本一致。儿童中3/4为女性，易误诊、漏诊。
肉芽肿性血管炎，既往称为韦格纳肉芽肿病， 是一种坏死性肉芽肿性血管炎，目前病因不明。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，逐渐进展为血管的弥漫性坏死 性肉芽肿性炎症。2009年Chest杂志在《抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎和呼吸系统疾病》一文中正式提出以“坏死性肉芽肿血管炎”取代“韦格纳肉芽肿病”。2010年美国Saunders Elsevier出版社在最新出版的呼吸病学教科书中，已经正式将 “韦格纳肉芽肿病”改名为“坏死性肉芽肿血管 炎”。2011年国内出版的《协和呼吸病学》(第2 版)也已经正式将“韦格纳肉芽肿病”改名为“坏 死性肉芽肿血管炎”。
影像学特点及鉴别 肺部主要表现为多发的胸膜下结节、肿块及楔形实变，一个病例中多种表现可以并存，“三多”是胸部影像学检查的特点，即多发性、多形性和多变性。多发性指肺内同时出现2个及以上的病灶，全肺都有发生，双下肺最为好发；多形性指病变呈结节、空洞、片状浸润影、楔形阴影及条索影等，同时或先后出现，结节、空洞最为常见，胸腔积液少见；多变性指上述改变可出现病变部位、形态的变化，可以此起彼伏。
编 辑：王晓娟
审 核：李 伟 徐 晓
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