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弯刀综合症
弯刀综合症又称肺发育不全综合征, 是部分性肺静脉畸形引流的一种类型, 其特点是右肺静脉开口于下腔静脉, 少见引流至门静脉、肝静脉或右心房。本病约占出生婴儿先天性心脏病的0.67%, 包含以下三种畸形: (1) 右肺发育不全; (2) 全部或部分右肺静脉回流到右心房和 (或) 下腔静脉; (3) 体动脉异常供血。因畸形严重程度不同临床表现差异较大, 多数病例在婴幼儿期、青春期甚至成年才诊断, 国内尚未见新生儿早期诊断病例报道。此病胸部X线片有特征性“弯刀征”影像改变, 是临床诊断的重要依据。
诊断
女性稍多于男性,年龄在10-40岁,早期可无症状,也可见反复呼吸道感染,乏力、呼吸困难等,晚期则为充血性心衰表现。
影像表现可见:1、右肺发育不全或发育不良,可伴支气管畸形;
2、纵隔右移,心脏向右移位,近似右位心;
3、右侧肺部的大部分或全部肺静脉,形成右共同肺静脉,经右侧肺门前方或后方,从心包右侧下降,引流入下腔静脉。
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