诊断与鉴别诊断 诊断:肺粘膜相关性淋巴瘤 经支气管黏膜活检组织病理学诊断,影像学叶符合PMALT特点。本例咳嗽、气促,右侧胸痛半月余,入院时发现右侧胸腔积液。一般来说,PMALT 发病缓慢,症状轻微,可出现不同程度的咳嗽、呼吸困难,很少有咯血或胸痛等症状。本例发病短暂, 似与MALT不符,不排除是否合并感染。 本例胸部CT表现右上肺和右中下肺实变和团块影 ,内见充气支气管征,充气支气管管腔增宽及僵直,需考虑本病。 鉴别诊断: 浸润性粘液腺癌(IMA)?常表现为实性结节或较大实变灶或GGO,或多发小叶中心结节或树芽征,呈多灶性、节段性或多肺叶分布,本例影像学表现需与IMA鉴别。本例小叶中心结节和树芽征相对较少,需进一步排查。IMA确诊需病理活检。 机化性肺炎(OP)?其组织学特征是以肺泡管和周围肺泡内有肉芽组织伴肺泡周围肺实质炎症继发性(SOP)的主要继发因素为肺部感染、CTD、炎症性肠病、吸入性肺损伤等。OP影像学表现为3种影像学表现:多发性肺泡实变影、浸润性阴影、局灶性实变。本例似与多发实变相似。但凭影像学诊断有困难。 IgG4-相关性肺病(IgG-LD)?IgG4相关性疾病(IgG-RD)是一种与IgG4相关累及多器官或组织,慢性、进行性自身免疫性疾病。以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞及纤维化为特征。IgG-LD是IgG-RD的肺部受累,可出现咳嗽、劳力性呼吸困难和胸痛等症状,还有些患者仅出现影像学异常而不表现出躯体症状。影像表现为:实性结节型;支气管血管束型;肺泡间质型;圆形磨玻璃影型。本例的影像学表现与实性结节,尤其是右中下肺团块影需与本病鉴诊,需IgG4血清水平测定、病理活检进一步鉴别。 简要复习 肺粘膜相关淋巴瘤 肺粘膜相关淋巴瘤(PMALT)是最常见的肺原发性淋巴瘤,呈低度恶性,起源于支气管粘膜相关淋巴组织(BALT)。 PMALT的发生可能与肺部长期慢性感染、结缔组织疾病等有关。细菌、病毒等抗原长期刺激支气管粘膜,发生免疫应答及局部炎症,使正常散在分布静止的支气管粘膜上皮下BALT的淋巴细胞不断增殖,出现异常克隆,再发展为MALT型淋巴瘤。 PMALT发病年龄25-80岁,发病高峰年龄为60岁。本病为惰性淋巴瘤,病程常呈缓慢进展。临床症状与病变部位和侵犯程度相关。患者症状无特异性,可出现咳嗽、不同程度的呼吸困难和气短。还有一部分患者的无症状。 PMALT影像学表现分型 结节、肿块型 肺炎、肺泡型 支气管血管、淋巴管型 粟粒型 粟粒型 表现为多发粟粒样小结节沿支气管周周呈线样弥漫分市,直径<3mm,边界粗糙,内无支气管气像。 小结 相关淋巴瘤罕见 下述情况需想到肺粘膜相关淋巴瘤 病程长,一般长达2~5年,发展极缓慢 老年多见,男性多于女性 无症状或咳嗽、咳痰、胸痛者 结节、肿块或实变病灶 并伴有空气支气管征 合并肺间质性改变 无肺门及纵隔膈淋巴结肿大 无胸膜增厚及胸腔积液 编辑:任欢欢 审核:李亚珍
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