临床资料
患者,男,20岁。左小腿近端疼痛2年,红肿1年。查体:左小腿近端局部轻度肿胀、压疼,肤色稍红,皮肤温度略高。
图1A
图1B
图1C
图1D
图1E
图1F
影像学报告描述
左侧胫腓骨中上段正、侧位(图1A、图1B),左侧胫骨上段干骺端及骨干呈虫蚀状骨质破坏,边界不清,局部部分皮质增厚,但密度不均匀,其内可见点状低密度区;可见层状骨膜反应,周围软组织肿胀。CT平扫(图1C),病灶局部皮质厚薄不均,形态不规则,密度不均匀,其内可见多发虫蚀状低密度区,周围软组织肿胀。轴位T2WI(图1D),病灶信号不均匀增高,周围可见弥漫片状高信号区;矢状位T1WI(图1E),病灶呈不均匀低信号;矢状位脂肪抑制T2WI(图1F),病灶呈不均匀高信号,其内可见斑点状低信号,周围软组织肿胀。
影像诊断与最后诊断
影像诊断:左胫骨上段恶性骨肿瘤。
病理诊断:Ewing肉瘤。
临床与影像学要点
Ewing肉瘤家族(ESFT)包括尤因(Ewing)肉瘤、外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)、Askin肿瘤等,它们在分子生物学上的共同特征是t11,t22和q24,q12染色体易位。骨Ewing肉瘤好发年龄为10~25岁。以四肢长骨多见,其中下肢骨约占2/3,扁骨中以髂骨和肋骨为多。20岁以下好发于长骨骨干,20岁以上扁骨多见。患者常有发热、白细胞计数增高等,类似骨感染表现。局部可出现软组织肿块。早期即可发生骨骼、肺及其他脏器转移,以骨骼转移最多,有別于其他骨肿瘤。对放射线极为敏感,局部照射后,症状可显著改善。临床上常借助于其对放射治疗的敏感性与其他疾病鉴别。预后差,3年生存率为30%。病理上大量形态单一的小圆细胞,被纤维结缔组织间隔分隔成簇状或分叶状。肿瘤细胞可形成典型的Homer Wright菊形团。
X线及CT表现:①骨质破坏。好发于长骨骨干或邻近干骺端,程度较其他骨肿瘤广泛,以髓腔溶骨性骨质破坏为主,早期呈筛孔样或小斑点状,晚期为“虫蚀样”,骨皮质呈花边样缺损。②骨膜反应。葱皮样骨膜反应较有特征性,但仅占20%~30%,还可表现为针状、放射状或“竖发样”及骨膜三角,骨膜三角的形态仍呈多层状,是本病的一个特点。③软组织肿块。伴有大的软组织肿块是该病的重要特点,其密度通常不均匀,坏死或出血并不常见,且坏死常为小灶性,是本病软组织肿块的特点之一。
MRI表现:骨干病变纵向范围明显大于横向范围是本病特征之一,提示病变沿髓腔浸润生长。T1WI为低到中等信号,T2WI为不均匀高信号,增强后肿瘤呈不均匀强化。
鉴别诊断
1. 急性骨髓炎 病史短,以周计,多有明确的急性发病史,常有死骨,骨破坏和增生平行存在。
2. 应力骨折 骨膜新生骨光整,无骨破坏,可见低密度线。
小结
尤因肉瘤多见于10~25岁,好发于四肢长骨骨干和骨盆。全身症状类似骨髓炎,对放射线敏感,可借此协助诊断。X线特点为骨质破坏和葱皮样骨膜反应,软组织肿块明显。骨破坏表现为髓内弥漫性骨疏松和囊状虫噬状破坏,斑片状溶骨,骨皮质呈花边样缺损。
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