【M091】外阴癌

概述

    外阴癌是原发于外阴的恶性肿瘤

    一般特征：好发于大阴唇、小阴唇、阴阜和会阴部

病因学

    生物学因素：人乳头状瘤病毒（HPV）阴性外阴癌与 外阴炎或硬化性苔薛有关；人乳头状瘤病毒阳性（HPV）外阴癌可为多发性，与外阴上皮内瘤样变（VIN）有关

   非生物学因素：多性伴侣；生殖道疣病史；非侵袭性宫颈癌；吸烟

流行病学

   约占女性全身恶性肿瘤的1%,占女性外生 殖道恶性肿瘤的3% ~ 5%

    发生于小于50岁以下妇女的HPV阳性的 外阴癌发病率有所上升，而发生于小于70 岁以下妇女HPV阴性的外阴癌发病率保持 稳定

    发病年龄常见于60岁以上妇女；性伴侣较多

病理

    早期为局部丘疹、结节或小溃疡，晚期见不规 则肿块，伴或不伴破溃或呈乳头状，外阴结节灶可以表现为多发的白色、红色 或灰色的不同形态肿物

    白色病灶为角化过度

    红色病灶为反应性血管增生或增加的新 生血管

    非侵袭性外阴癌可以表现为外生性或乳头 状或内生溃疡性病变

显微镜下特征

    病理类型以鳞癌为主，占80%~90%,其他有 恶性黑色素瘤、基底细胞瘤、前庭大腺癌等

    鳞状细胞癌常分化好，有时呈“相吻病灶”表现；内有不典型鳞状细胞，有明显的细胞间 桥，胞质内容物为角蛋白

临床表现

    不易治愈的外阴瘙痒；外阴不同形态肿块，肿物合并感染或较晚 期癌可出现疼痛、溃疡或出血

临床分期（2009年FIGO分期）

I期：肿瘤2cm或更小，局限于外阴

 I A：间质浸润W 1mm

 I B：间质浸润〉1mm

II期：肿瘤＞ 2cm,局限于外阴

III期：肿瘤无论大小，侵入尿道下段、阴道、会阴或直肠

IVA期：肿瘤侵及膀胱或直肠黏膜，或侵 及盆壁骨质

IVB期：远处转移，包括盆腔淋巴转移

影像表现

    外阴实性、强化的肿物

    CT表现:外阴强化肿物;淋巴结增大;侵犯阴道、尿道或直肠时表现为肿块累及 上述部位

    MR表现

    T1WI平扫为低到中等信号的阴道肿块;增强后信号不均

    T2WI中到高信号的阴道肿块;局限的坏死灶可以表现为信号不均 ,可以发现腹股沟或盆腔内增大淋巴结 

鉴别诊断

    前庭大腺囊肿:边界清楚的囊性肿物，无强化

    前庭大腺炎:厚壁的囊性肿物，边缘强化;周围脂肪的模糊改变提示为炎性病变