临床资料
男性,56岁。体检发现右肾占位10余天,无明显不适。
图1A
图1B
图1C
图1D
图1E
影像学报告描述
轴位肾CT平扫(图1A),右肾外下份一混合密度肿块(箭),突向肾轮廓外,大小约32mm×38mm×46mm,境界清楚光整,病灶主要由CT值-78〜- 7HU脂肪组织构成,伴少量软组织密度,CT值约25HU。增强CT皮质期(图1B)及髓质期(图1C),病灶非脂肪部分有强化(箭),其中条纹状血管强化明显。冠状位排泄期MPR(图1D),肿块(箭)境界清晰光滑,其中条纹状强化的血管影。CTA(图1E),右肾肿块(大箭)内可见形态不规则的软组织影和条纹状明显强化的血管(小箭)。
影像学诊断与最后诊断
均为:右肾血管平滑肌脂肪瘤。
临床与影像学要点
肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)是肾最常见的良性肿瘤,占肾肿瘤的3.9%〜9%,多位于皮质区,女性发病率高于男性,可单发,可多发(单侧多灶或双侧多发)。合并于结节性硬化的AML常多发,约83%为双侧性;而40%〜80%的结节性硬化有肾AML。病理上,肿瘤由不同比例的成熟脂肪组织、平滑肌和管壁肥厚的血管所构成。临床上表现为非特征性,与肿瘤大小、部位、是否生长及出血有关,包括腹痛或腰痛、血尿、出血、高血压、贫血。肿瘤大于40mm者易出血,可达50%〜60%。
影像学要点:影像学表现与肿瘤大小、部位及各成分所占比例、是否出血等有关。①CT:肿瘤可以呈低密度、等密度或混杂密度,增强后有强化,血管部分强化更显著;可以局限于肾实质内,或向外生长引起肾轮廓改变,突向肾窦者甚少;发现肿块内的脂肪是诊断AML的可靠证据。CT密度分辨率高,对发现AML内脂肪敏感,CT值在-120〜-40HU。②MRI:多种序列技术对AML多种成分分析为其优势。脂肪组织T1WI及T2WI均为高信号;脂肪抑制时AML内脂肪的高信号呈低信号改变;釆用同反相位技术,反相位上脂肪组织的信号比同相位降低。即使发现肿瘤中含微量脂肪也对AML诊断有决定意义。③IVP,可显示较大AML (或AML出血)引起的肾轮廓改变、肾推移改变及集合系统受压变形,但其他肾肿瘤也可有相同表现;IVP不能辨别AML中脂肪成分,不能确诊AML。④血管造影,AML中异常血管是其重要组成部分,血管造影对血管性病变敏感,有特征性表现,可以显示AML内扩张、纡曲的异常血管,有时可见葡萄样动脉瘤样血管扩张;AML破裂出血时DSA可以起诊断加治疗的作用。
鉴别诊断
不含脂肪或微量脂肪的AML(图2,箭)诊断困难,需要与肾其他实质性肿瘤鉴别。
图2
小结
肾AML是肾最常见的良性肿瘤,典型AML不难诊断,不含脂肪或微量脂肪的AML需要与其他肾实质性肿瘤相鉴别。
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