04.15
肺部影像联盟
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病例资料
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微信群讨论记录
傅昌瑜:
患者女，年龄30，主诉：反复咯血7年余，加重伴呼吸困难半月。病程早期胸部CT：见小叶核心为主磨玻璃影。2012年10月支气管镜：气道内新鲜血迹，支气管粘膜血管迂曲。肺泡灌洗液呈洗肉水样，提示肺泡出血。（左舌叶）纤毛柱状上皮细胞及吞噬细胞，部分吞噬细胞内可见棕黄色颗粒，未见瘤细胞。右侧肺楔形切除活检术，病理回报：（右肺中叶、右肺下叶）肺泡腔出血，并见含铁血黄素细胞，可见数小团异形血管，不除外血管畸形或血管瘤。2014年北京某医院病理科再次阅患者肺切除活检病理片，认为肺毛细管瘤病可能性大。2015、2016有右侧气胸及液气胸，2017年6月就诊北京某医院，BALF含铁血黄素阳性，TBLB病理示肺泡出血，和支气管伴行的血管壁厚薄不一（我的理解：肺动脉？），弹力染色可见动脉血管向静脉血管的直接移行，毛细血管前动脉扩张充血，倾向于血管源性疾病，考虑动静脉瘘。肺活检见肺泡腔内可见较多量吞噬含铁血黄素的吞噬细胞聚集。2019.06.13胸部CT：见小叶间隔增厚及中轴间质增厚（提示病变来源肺静脉或淋巴系统，肺泡灌洗液及肺活检均见铁血黄素细胞、有肺泡出血，基本排除淋巴系统疾病，锁定肺静脉疾病），两肺广泛磨玻璃影及肺实变，实变中见更高密度病灶。CTA检查可见肺动脉主干增宽，提示肺动脉高压。心脏彩超检查估测肺动脉收缩压57mmHg。患者年轻，肺部病变进行性加重，综合考虑为广泛的肺静脉疾病：肺静脉闭塞症？肺毛细管瘤病？
丽:
青年女性，病史较长，以咳血及呼吸困难为主，双肺多发高密度结节及散在片状实变影，边缘可见磨玻璃密度影及多发小叶间隔增厚，实变密度较高，大部分钙化，伴右侧胸腔积液，肺动脉增宽，与之前比较病变明显进展，现弥漫性肺泡出血，多发小叶间隔增厚，肺动脉高压，考虑血管源性病变，肺静脉闭塞症？
Clover:
青年女性，咯血长达7年，首次ct，两肺散在血管周围斑片磨玻璃影，伴少许小叶间隔增厚，提示间质来源，与肺静脉关系密切。去年CT显示双肺病变明显进展，斑片团片实变及磨玻璃，中央和周围间质增厚，同时出现结节影，实变内多发弥漫钙化，肺静脉增粗。考虑肺静脉来源肿瘤
尘缘:
女性，30岁，反复咯血7年余，加重伴呼吸困难半月。肺部早期影像表现为GGO密度的小叶核心结节为主，伴腺泡样结节及树芽征，提示肺泡及细支气管内出血。镜检支气管粘膜血管纡曲，肺泡灌洗提示肺泡出血，anca及自免抗体阴性，初步排除血管炎及自免类疾病，活检见异形血管团。后期影像改变，除腺泡样结节外，合并大量斑片状磨玻璃影，提示出血加重。有小叶间隔增厚。肺动脉主干增粗，考虑存在肺动脉中央性扩张。综合分析，患者起病年轻，病程持续长，镜检及活检存在血管畸形及异形血管团，影像与临床及辅检提示肺泡出血且持续性加重。考虑：少见或罕见血管源性疾病，以肺静脉阻塞病或叫肺静脉闭塞症（PVOD）伴肺高压及肺泡出血可能性大。诊断依据:肺动脉高压，小叶间隔增厚,右侧胸腔积液及少量心包积液（静脉阻塞所致淋巴回流障碍），肺泡出血，含铁血黄素阳性。及肺泡毛细血管，支气管粘膜血管纡曲增生（静脉进行性阻塞造成的慢性改变，易误诊为原发性毛细血管瘤病（PCH）所致增生改变，重要的鉴别点就是静脉阻塞造成淋巴回流障碍后所致的小叶间隔增厚，胸腔积液，心包积液等症状。而PCH因为小叶间隔没有毛细血管网，所以不累及）。
徐飞:
年轻女性，反复咯血7年余。两肺支气管血管束间质增厚，散在磨玻璃影及结节影，部分小叶间隔增厚，右肺中叶、左肺舌段及两肺下叶基底段见实变，内见小片状钙化灶。肺动脉管径增粗，超过升主动脉管径。病理提示肺毛细血管瘤病可能，及动静脉瘘，综合考虑血管源性病变合并肺动脉高压、肺水肿，两肺实变影内见钙化灶，会不会合并肺泡微石症可能。
joyzhy:
年轻女性 双肺弥漫点晕征，逐年进展，主要病史咳血，肺动脉高压。需要考虑点晕疾病谱，血管先天性病变，血管炎性病变，肿瘤病变，感染、寄生虫。1点晕的磨玻璃边界不清，缺乏占位效应，肿瘤先不考虑。2病人没有明显炎性表现，无发热，病程长，炎性及感染性先不考虑。3分布弥漫，寄生虫不考虑。4血管先天性病变，一般是PCH 和 PVOD，都有继发肺动脉高压，符合；小叶间隔增厚，符合；PCH一般还有小叶中心磨玻璃结节，符合。最后考虑PCH。
红星:
我考虑是肺静脉血管性的病变，有小叶间隔的增粗，肺静脉的淤血，肺出血
杨丽:
1.多发点晕结节、血管滋养征，后期小叶间隔增厚，多发磨玻璃影、实变影，实变病灶内部多发高密度灶，支气管壁有增厚，临床慢性过程，考虑血管畸形类病变，伴多发出血。具体病就不知道了
Coke with ice:
单纯看这个钙化，有不少那种泥沙样的淡薄钙化，我想猜恶性肿瘤…
钙化用含铁血黄素解释总觉得有点牵强。弥漫性肺泡出血的慢性期，是巨噬细胞吞噬血细胞，然后转运，造成铁血黄素的间质内沉积，会有小叶间隔增厚，这个病例感觉不像呢。我猜血管源性的恶性肿瘤或者转移。
尘缘:
PVOD与PCH主要区别就是PCH不累及小叶间隔，不引起肺静脉及淋巴回流受阻，所以小叶间隔不增厚。至于毛细血管网增生性改变，二者都可以有，PCH是原发。PVOD是肺静脉闭塞后继发的肺泡壁毛细血管网代偿性增生（为了获得更多氧气）
弯弓射大雕:
女性，30岁，反复咯血七年，双肺散发性结节影，可见晕征，与支气管血管束连续。，第二次(19年6月):结节较原来增大，且相互融合，周围磨玻璃影，边缘模糊，肺动脉增宽，考虑血道来源病变。考虑肺静脉闭塞病可能（PVOD）。鉴别肉芽肿性血管炎
关于PVOD/PCH的精彩辩论
丁啸:
你们临床见过pvod吗，这个病预后如何。
大雄:
预后不好。生存期1年？
pch/pvod预后都很差。pch生存期一般也就3年
尘缘:
PVOD与PCH主要区别就是PCH不累及小叶间隔，不引起肺静脉及淋巴回流受阻，所以小叶间隔不增厚。至于毛细血管网增生性改变，二者都可以有，PCH是原发。PVOD是肺静脉闭塞后继发的肺泡壁毛细血管网代偿性增生（为了获得更多氧气）
尘缘:
PVOD预后一般不好，后期需要肺移植
丁啸：
青衫赋雪😽:
是的，pvod和pch预后都极差
陌生人:
陌生人:
以前联盟的分析
大雄：
大雄:
这个病例应该是围绕着PAH肺动脉高压，然后分析PAH病因吧？
joyzhy:
joyzhy:
尘缘:
南边老师分析
南边:
南边:病理诊断
南边:还有点晕征
南边:结节
南边:少量胸水
编后的话
影像及临床：
1.青年女性，反复咯血7年余为主诉，呼吸困难半月。缺乏肾功能损害的临床表现，包括ANCA在内的许多实验室检查阴性。多种病原体检查阴性。
2.双肺散在磨玻璃结节影，不规则，边界隐约可辨，部分结节影呈现为“点晕”。
3.双肺磨玻璃影形态分布不宜完全以肺泡积血解释，但出血往往可以改变或掩盖我们对肺部病灶的判断。
4.双肺病灶进行性增多扩大、融合，且部分病灶实变甚至钙化，提示病程的漫长。实变甚至钙化用出血后机化能够予以解释吗？还是另有玄机？
磨玻璃阴影特征依旧存在，后期小叶间隔增厚。“点晕”历久弥新，更加明显。
5.后期肺动脉高压出现
6.肺泡灌洗见肺泡出血
7.肺病理提示肺血管畸形或肺毛细血管瘤病等
综合分析：
1.肺毛细血管瘤病（PCH）与肺静脉闭塞症（POVD）。
青年女性、咯血、肺动脉高压，这让我们在第一时间内想到肺毛细血管瘤病（PCH）与肺静脉闭塞症（POVD）。
二者有许多共同点：
1）发病部位非常接近，即“毛细血管”与“小静脉”
2）双肺弥漫性改变，典型者如PCH的多发磨玻璃结节或POVD的间质水肿。
3）肺动脉高压及其相关临床表现，如呼吸困难乃至右心衰（肝颈征阳性及下肢水肿等）
4）进展迅速，病程短，尤其是PCH。
我们知道“肺间质水肿”与“肺动脉高压”很难同时存在，但二者却可同时出现于“肺静脉闭塞症（POVD）”
两种疾病最核心焦点“肺动脉高压”仅仅出现在最后一次检查中。
小叶间隔增厚也是如此。
应当强调的是，患者以咯血为主诉，迁延不愈，在此前长达七年的时间内并未有肺动脉高压的任何临床表现及证据。
回顾性分析，上述种种无论是用PCH，还是POVD都难以解释整个临床过程。
2.“肺动脉肉瘤”及“肺上皮样血管内皮细胞瘤”
带“点晕”的磨玻璃结节影对“肺动脉肉瘤”及“肺上皮样血管内皮细胞瘤”均有一定的影像学提示作用，尤其是存在时间较长较固定时。可惜我们对这一征象未加以重视。
1）病程漫长，肺动脉及心腔内未见充盈缺损等显然不符合恶性程度较高的动脉肉瘤的诊断！
2）“肺上皮样血管内皮细胞瘤”恶性程度低，生存期长。
本例的诊断需要临床、影像及病理综合考量。
本例提示我们长病程患者不宜轻易将一些恶性程度不高的肿瘤性疾病排除在外！
整理：圆圆小思 冯连彩
审核：徐 晓
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