临床资料
女性，65岁。慢性肾功能不全10年余。目前血肌酐207µmol/L，尿素10mmol/L。
图1A
图1B
图1C
图1D
图1E
图1F
影像学报告描述
轴位肾增强CT皮质期（图1A、B，相邻层面），双肾增大，左肾大小约111mm×212mm，右肾约128mm×143mm，肾实质内见大小不等囊状影广泛弥漫分布（箭），囊壁薄，无强化。囊状影间肾实质稀少，呈细线状萎缩。增强髓质期（图1C、D），表现同皮质期，残存细线状、小斑块状肾实质轻度强化（箭头），囊无强化（箭）。通过肝层面轴位增强CT（图1E），肝见多发囊状影（箭），壁薄、边界清晰，无强化，左叶比较密集。冠状位MPR（图1F），更全面地观察肝、肾多囊病变，肾内更多、更密集。
影像学诊断与最后诊断
均为：多囊肾。
临床与影像学要点
多囊肾为肾先天性病变，分两类。一类为常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD），也称婴儿型，常因严重肝肾异常，多在围生期至婴儿期死亡， 少数存活至少年。另一类为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD），也称成人型多囊肾，临床多见，为慢性肾衰竭常见病因之一，约占血液透析患者的10%，发病率为1/1000〜1/500，有家族内聚集性，男女发病均等，子代均有50%概率被遗传。ADPKD出生即存在，一般30—50岁发病，囊肿分布多为双侧性，双侧可不一致，囊肿弥漫生长压迫导致肾实质萎缩退化，常伴肾功能不全至慢性肾衰竭。
多囊肾常合并其他脏器包括肝、胰腺、脾、肺、神经系统及骨骼的囊性病变。本病机制不明，多认为肾发育过程中肾小管与集合管连接发生异常，或者是肾小管持续发育不退化，或者是集合管阻塞扩张。病理上，双肾重度、不对称性增大，表面凹凸不平，肾内皮、髓质布满大小不等囊性病灶，囊壁内衬扁平上皮，囊壁可钙化，囊肿之间肾实质因受压而发生退化，皮、髓质无法辨认，囊内液体呈黄色或棕色。囊肿之间及囊肿与肾盂肾盏之间互不相通。囊肿可合并感染、出血、结石或肿瘤。临床表现包括血尿、腰部钝痛、腰腹部肿块、高血压及血肌酐、尿素增高。
影像学要点：①部分肾功能存在时，IVP可显示集合系统受多发囊肿的压迫、推移、变形等表现，肾轮廓增大且不规则。肾功能低下则显示不够清晰，不作为常规检查。②超声和CT对多囊肾显示比较理想，可以显示双侧性增大的肾内弥漫分布的大小不等的囊肿和残存的萎缩退化的少量肾实质，肾盂、肾盏多不扩张。同时可以观察肝、胰腺、脾有无囊肿。③在囊肿出现感染、出血或肿瘤时，MRI检查有较大帮助。
鉴别诊断
需要与肾胚胎性肿瘤、弥漫浸润性恶性肿瘤、肾多发囊肿及肾积水等相鉴别。
小结
多囊肾有典型的影像学表现，结合临床资料多可明确诊断。
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