Rathke囊肿是起源于Rathke囊的先天性发育异常,又称垂体囊肿、上皮黏液囊肿、上皮样囊肿和垂体胶样囊肿等。
胚胎期的垂体Rathke囊大多数退化消失,只有个别的没有退化,形成Rathke囊。
在13%~22%的尸检中,垂体远部和中间部都可发现Rathke囊肿。
多见于中年女性,男女发病率之比为1:2。
绝大多数Rathke囊肿位于鞍内,可向上生长突破鞍膈达鞍上,少数可发生于鞍旁。
大部分患者无症状。
少数由于囊肿压迫周围组织引起临床症状,仅占颅内肿瘤的1%,以头痛、视力障碍、闭经、性欲减退等为主。
临床上垂体Rathke囊肿术后很少复发,预后良好,而囊性颅咽管瘤容易复发,预后不良。
CT平扫多表现为鞍内及鞍上圆形囊性低密度区,少数因囊液内蛋白含量较高或继发出血而呈等或高密度,囊壁边缘清楚,可出现钙化。
鞍内和/或鞍上圆形、卵圆形、边缘清楚的囊肿,蝶鞍一般不扩大。
MRI信号与囊内胆固醇及蛋白含量有关,表现多样。
T1WI50%为高信号、50%为低信号或等信号,T2WI70%为高信号、30%为等信号或低信号。
DWI、FLAIR可表现为高信号。
增强后囊肿一般不强化,部分病例的囊壁有强化,可能为周围受压的垂体组织的强化或伴有炎症反应所致。
少数患者出现强化可能是由于残余垂体组织或周围组织受压引起的炎性反应,导致反应性血管增生。
鉴别诊断
囊性颅咽管瘤:多为青少年发病,病变多位于鞍上向鞍内生长,有时与鞍底存在一定距离,而Rathke囊肿主体位于鞍内,病向鞍上生长;颅咽管瘤囊壁钙化概率明显高于Rathke囊肿。
垂体腺瘤:其特征性表现为“束腰征”,肿瘤多为实性,增强后实性部分均匀增强。
蛛网膜囊肿:蛛网膜囊肿的信号与脑脊液一致,而Rathke囊肿内容物信号多与脑脊液信号不同。
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