血管内(血管中心性)淋巴瘤
术 语
罕见的以血管内淋巴样细胞增殖为特征的恶性肿瘤,好发于中枢神经系统和皮肤
影 像
1、 T2WI/FLAIR示深部脑白质、皮质、基底节多灶性高信号
可类似梗死灶
2、 常见弥漫受限
3、 GRE/SWI:常见多灶性出血
4、 典型呈线样和斑片状强化
可见脑膜和(或)硬脑膜增强
5、 常类似血管炎
主要鉴别诊断
1、 血管炎
2、 多发梗死性痴呆
3、 原发性中枢神经系统淋巴瘤
4、 神经结节病
病理学
恶性淋巴样细胞堵塞和扩张小动脉、静脉和毛细血管
临床问题
1、 痴呆是最常见的临床特点
2、 可出现多发性组织样发作
3、 好发于40-70岁,平均发病年龄60-65岁
4、 确诊可能需要皮肤或脑组织活检
5、 属于快速进展的疾病,死亡率高
平均存活时间:7-13个月
6、 罕见,但诊断不足
高达75%的病例累及中枢神经系统
诊断要点
血管内淋巴瘤的影像学具有非特异性,但患者表现为痴呆、多灶性病变并强化时,应考虑到血管内淋巴瘤。
病例1、
病例2、
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