读书笔记。。。血管内（血管中心性）淋巴瘤

血管内（血管中心性）淋巴瘤

术 语

罕见的以血管内淋巴样细胞增殖为特征的恶性肿瘤，好发于中枢神经系统和皮肤

影 像

1、 T2WI/FLAIR示深部脑白质、皮质、基底节多灶性高信号

可类似梗死灶

2、 常见弥漫受限

3、 GRE/SWI：常见多灶性出血

4、 典型呈线样和斑片状强化

可见脑膜和（或）硬脑膜增强

5、 常类似血管炎

主要鉴别诊断

1、 血管炎

2、 多发梗死性痴呆

3、 原发性中枢神经系统淋巴瘤

4、 神经结节病

病理学

恶性淋巴样细胞堵塞和扩张小动脉、静脉和毛细血管

临床问题

1、 痴呆是最常见的临床特点

2、 可出现多发性组织样发作

3、 好发于40-70岁，平均发病年龄60-65岁

4、 确诊可能需要皮肤或脑组织活检

5、 属于快速进展的疾病，死亡率高

平均存活时间：7-13个月

6、 罕见，但诊断不足

高达75%的病例累及中枢神经系统

诊断要点

血管内淋巴瘤的影像学具有非特异性，但患者表现为痴呆、多灶性病变并强化时，应考虑到血管内淋巴瘤。

病例1、

病例2、