【心血管系列】赵老师带您了解几种房室连接异常

心血管读片

赵老师讲解室缺分型

肺部影像联盟

病例1

病例1视频

自由发言

赵奇光:

第一个病例我们很熟悉大家先看看

Shelia🌞:

内脏正位，心房正位，心室右袢，功能性单心房并明显增大，一组房室瓣开口于右心室，室间隔膜部缺损，右心室肥厚，两大动脉起源未见异常，肺动脉瓣下狭窄，主动脉奇跨于室间隔缺损上，腔静脉和肺静脉回流正常

诊断1.法四

2.功能性单心房

赵奇光:

@蔡笑燕再想想

赵奇光:

还有发言吗

秋实:

感觉是完全性心内膜垫缺损。

法四？还是右室双出口啊

戴:

法四

谭雷-牡丹江心血管病医院:

法四但是肺动脉狭窄不明显呢

飞:

腔静脉回流不对，怎么又有左无名静脉，又有垂直静脉？

赵奇光:

@番禺区中医院，廖鹏飞可以同时存在

陈萍:

内脏正位，心房正位，心室右袢，右室增大肥厚主动脉，肺动脉起自右心室，巨大房缺，考虑单心房，完全性心内膜垫缺损，一组共同动脉瓣，室间隔缺损近瓣膜，静脉回流正常，诊断：单心房，完全性心内膜垫缺损，右室双出口

节段分析法

赵奇光:

1.心房内脏心室没有问题吧

戴:

没有

赵奇光:

2.房室连接有问题吗

秋实:

没有

赵奇光:

3.有十字结构吗？几组房室瓣

秋实:

一组，没有十字结构

赵奇光:

第一个诊断是啥

谭雷-牡丹江心血管病医院:

完全型心内膜垫缺损

秋实:

完全型心内膜垫缺损

赵奇光:

ok 连续好几周的TECD了大家都差不多了

赵奇光:

4.下面看心室大动脉连接

秋实:

主、肺动脉均发自右室室

赵奇光:

首先怎么定主动脉的起源

飞:

主动脉骑跨

秋实:

来个重建看看骑跨和肺动脉瓣下狭窄吧

戴:

轴位看不出是主动脉骑跨还是右室双出口

Shelia🌞:

看着像主动脉骑跨

飞:

肺动脉发自右心室，瓣下狭窄

谭雷-牡丹江心血管病医院:

重建看看吧

秋实:

应该是有点骑跨，骑跨率不好看

赵奇光:

秋实:

右室双出口

赵奇光:

主动脉连接通常有两种鉴别点但这两种有冲突有人知道吗

赵奇光:

首先就是如果主动脉连接左心室主动脉根部和二尖瓣前叶有纤维连接

秋实:

这个知道

赵奇光:

这里有纤维连接吗

陈萍:

正常的纤维连接都很难看呀

赵奇光:

Shelia🌞:

秋实:

一组房室瓣怎么看

赵奇光:

还有一种就是骑跨率通常我们认为骑跨率大于3/4就是右室双出口

谭雷-牡丹江心血管病医院:

这个骑跨率，总是纠结

赵奇光:

对这两个定法是冲突的

赵奇光:

有时候骑跨率很大了但仍然有纤维连接

我通常倾向用骑跨率定

飞:

这个3/4是量化，还是主观看出来的？可以计算出来吗？

赵奇光:
@番禺区中医院，廖鹏飞可以连接室间隔的延长线分隔主动脉瓣的比例去定骑跨率

谭雷-牡丹江心血管病医院:
我觉着主观性挺大，手一偏，四分之一就出去了

赵奇光:

看刘老师的图

赵奇光:

这例骑跨很大虽然有纤维连接但还是倾向右室双出口

谭雷-牡丹江心血管病医院:

肯定大于75%了

赵奇光:

这里提示临床如果按正规补片很有可能主动脉瓣下流出道狭窄

秋实:

肺动脉瓣下没有狭窄

赵奇光:

轴位确实不好判断通常我们判定大动脉连接都用VR 不过手上实在没有好用的软件

赵奇光:

@刘秋实 如果这例没有肺动脉的狭窄那么在TECD的情况下会出现什么？这个孩子两岁

秋实:

肺动脉高压

赵奇光:

对这例没有明显的肺动脉高压

谭雷-牡丹江心血管病医院:

肺血明显增多，早期肺动脉高压

赵奇光:

通常TECD 在6-12个月就能表现出明显的肺动脉高压了所以通常没有肺动脉狭窄的TECD的孩子要在1岁前处理

赵奇光:

这例我们没有看到明显的肺动脉瓣下流出道的狭窄是因为什么

秋实:

心内膜垫缺损？

赵奇光:

秋实:

8mm窄不窄啊？

赵奇光:

第一张图是肺动脉瓣下流出道第二张是主动脉瓣下流出道的大概管径

，所以肺动脉瓣下流出道还是偏窄的

Shelia🌞:

正常他俩是不是管径差不多

我爱我家:

赵老师，请问有标准值吗？

赵奇光:

通常情况下主动脉瓣下流出道和肺动脉瓣下流出道的大小是差不多的

赵奇光:

@尚建国+龙烟医院+医学影像科 先心病没有标准值

赵奇光:

所以这里还是定肺动脉狭窄

赵奇光:

5.然后看房间隔

我们几乎看不到房间隔，定什么？

秋实:

功能单心房

赵奇光:

对功能性单心房

赵奇光:

6.然后看静脉回流：

腔静脉回流如何？静脉回流没有问题？

飞:

这个有无名静脉，还能说永存左上腔吗？

戴:

永存左上腔

赵奇光:

永存左上腔没问题

但无名静脉仍存在

所以这里就是无名静脉尚存的永存左上腔静脉

赵奇光:

所以我们的结论可以写永存左上腔静脉无名静脉尚存

赵奇光:

这例最后的诊断是

先天性心脏病：

完全性心内膜垫缺损

右室双出口（室间隔缺损位于主动脉瓣下）

肺动脉狭窄

功能性单心房

永存左上腔静脉无名静脉尚存

答疑

我爱我家:

这个和弯刀综合症及无顶冠分不清了

秋实:

弯刀不是有肺静脉异位引流吗

周杰安贞:

@尚建 弯刀是肺静脉异位引流

Shelia🌞:

这个右心室厚不厚

赵奇光:

@蔡笑燕通常有肺动脉狭窄的病人右心室都厚

赵奇光:

这例还有问题吗

秋实:

永存左上腔和无名静脉尚存没明白

我爱我家:

左侧颈总起源异常

赵奇光:

弯刀是肺发育不良+部分肺体动脉供血+相应肺静脉异位引流

飞：左侧无名静脉尚存

赵奇光:

这个永存左上腔静脉没问题吧但是廖老师标记的无名静脉还是存在的

Shelia🌞:

永存左上腔和无名静脉尚存没明白+1

秋实:

他俩不能共存吗？

赵奇光:

通常永存左上腔静脉没有无名静脉

秋实:

明白了

赵奇光:

还有问题吗

飞:

左颈总静脉和左侧锁骨下动脉，汇合呈垂直静脉就向下了

没有汇合到右侧上腔，这个是两侧上腔静脉相通了

相关知识链接：

心内膜垫缺损

心内膜垫缺损基本畸形是Ⅰ孔型房间隔（原发孔房间隔缺损）、房室瓣裂（二尖瓣前瓣、三尖瓣隔瓣裂）产生房室瓣关闭不全，重度房室瓣裂形成共同房室瓣；此外，尚包括室间隔缺损、左束支发育异常。

部分型心内膜垫缺损（又称部分型房室通道）：仅存在Ⅰ孔型房间隔缺损、房室瓣裂

完全型心内膜垫缺损（又称完全型房室通道）：存在Ⅰ孔型房间隔缺损、房室瓣裂、室间隔缺损、共同房室瓣。

心内膜垫缺损可以单独发生，可以合并其他复杂畸形如右室双出口、四联症、肺静脉畸形引流等

右室双出口

是胚胎时期大动脉下的圆锥未能正常吸收和扭转，主动脉瓣和肺动脉瓣均未与左心室及二尖瓣完全连接，而造成两大血管主要从右心室发出

临床对右室双出口的概念包括三种情况：1. 两大动脉完全起自右心室，双圆锥肌或共同圆锥肌。

2. 肺动脉完全起自右心室，主动脉骑跨于解剖右室侧≥75%

3.主动脉完全起自右心室，肺动脉骑跨于解剖右室侧≥50%（即Taussig-Bing畸形）

病例2

病例2视频

自由发言

赵奇光:

今天是房室连接合集我们要搞几种房室连接

戴:

这个是三尖瓣闭锁吧

秋实:

三尖瓣闭锁

张立:

这个是单心室吧！

赵奇光:

三尖瓣闭锁，没错

秋实:

完全性心内膜垫缺损

赵奇光:

为什么定三尖瓣闭锁

秋实:

功能单心房

赵奇光:

@刘秋实完全性心内膜垫缺损和三尖瓣闭锁可以同时下诊断吗

秋实:

不能

戴:

三尖瓣区未见三尖瓣显示，为纤维脂肪组织替代，

秋实:

一组房室瓣

赵奇光:

三尖瓣闭锁和完全性心内膜垫缺损的区别是：

心内膜垫缺损是两组房室瓣融合了而三尖瓣闭锁是只有一侧的房室瓣，右心的房室瓣以纤维组织替代了

右心的血流方向是右心房-左心房-左心室-右心室

这就是两者的区别

最大的鉴别点是右心房到底有没有含房室瓣的流出道

陈萍:

内脏正位，心房正位，心室右袢，肺动脉起自右心室，主动脉起自左心室，三尖瓣区见膜性低密度影，房缺，左房室连接正常，室缺，

诊断：三尖瓣闭锁，房缺，室缺，

节段分析法读片

赵奇光:

那我们按节段分析法过一下

赵奇光:

1.心房内脏没有问题吧

飞:

没问题

赵奇光:

2.心室有问题吗

秋实:

右室小，左室大

赵奇光:

对右心室发育不良

赵奇光:

3.然后是房室连接右侧房室瓣被纤维脂肪组织替代左侧房室连接未见异常

赵奇光:

4.心室大动脉连接有问题吗

秋实:

肺动脉瓣下狭窄

赵奇光:

对狭窄

飞:

这个狭窄算不算连接问题？

秋实:

不算

赵奇光:

连接是连接狭窄是狭窄

赵奇光:

房间隔缺损很大但是这里不倾向于功能性单心房

秋实:

为啥？

赵奇光:

我们还是能看到至少1/3的房间隔

秋实:

一般房间隔缺损多少考虑功能单心房

赵奇光:

一般几乎看不到了我们才定功能性单心房

赵奇光:

上腔静脉入口处心房后壁和冠状静脉窦的位置的房间隔都存在

赵奇光:

好的这例的诊断是

先天性心脏病：

三尖瓣闭锁右心室发育不良

肺动脉狭窄

室间隔缺损

房间隔缺损

三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁属于右心发育不良，均存在较大的房间交通,以保证血液循环,左心房室增大;

病理类型有两种：

1.右心房室无连接，房室间以纤维组织、脂肪组织、蜂窝组织相阻隔

2.三尖瓣闭锁,右心房室在三尖瓣环处相延续,仅是三尖瓣膜未穿孔

病理分型:

1.Ⅰ型三尖瓣闭锁不合并大动脉错位

2.Ⅱ型三尖瓣闭锁合并右位型大动脉错位

3.Ⅲ型三尖瓣闭锁合并左位型大动脉错位

根据有否肺动脉狭窄、室间隔缺损等又分三个亚型：

⑴合并肺动脉闭锁，室间隔完整

⑵合并肺动脉（瓣、瓣下）狭窄，室间隔缺损

⑶无肺动脉狭窄，合并大室间隔缺损。此型血流动力学存在肺动脉高压。

病例3

病例3视频

自由发言

赵奇光:

今天我们要搞清楚除心房心室连接不一致的房室连接

陈萍:

单心室了

飞:

这样的单心室如何判断大动脉的转位问题

秋实:

心室大动脉看不明白了

赵奇光:

单心室没有大动脉转位

赵奇光:

只有是否哪个大动脉起自漏斗心腔

赵奇光:

首先为什么叫单心室

飞:

没有了左右心室之分了，就一个心室腔

赵奇光:

两心房的流出道均连接一个心室这才是典型的单心室

秋实:

看流出道比例，这个不像单心室，右心室大的厉害

秋实:

不会是上下心室吧？

陈萍:

是单心室，都入左心

赵奇光:

刘老师厉害确实是上下心室但是两侧的房室瓣依旧连接一侧心室

赵奇光:

首先我们看轴位

赵奇光:

左心房和右心房的两组房室瓣都连接一个心室

赵奇光:

因为没有一孔房缺

谭雷-牡丹江心血管病医院:

上下心室，房室瓣都连接下面的心室吧

赵奇光:

@谭雷-牡丹江心血管病医院影像科对

赵奇光:

虽然没有完整的十字结构但是有丁字结构

赵奇光:

这是左侧的房室瓣

赵奇光:

右侧的房室瓣没有问题

左侧的房室瓣有骑跨但是绝大部分还是开在下方的心室

所以两心房的流出道均连接下方的心室

赵奇光:

所以最后还是定单心室

秋实:

单心室的概念还是不清楚

赵奇光:

而广义的单心室还包括三尖瓣闭锁和功能性单心室

飞:

漏斗心腔和正常心腔之间还是室间隔吗？

秋实:

是球室孔吧

赵奇光:

那个也叫室间隔，但是那个缺损就叫球室孔了

飞:

虽然也有两个心腔，但这例还是应该归纳到广义的单心室，对吗？

赵奇光:

单心室又分左室型右室型不定型左室型的通常是个桃核状的右室型的通常是个平底烧瓶状的一般我们定单心室时看不到平底烧瓶就定左室型

戴:

为什么叫球室孔呢

赵奇光:

既然叫单心室了也就没有什么真正意义室间隔了所以叫球室孔因为在胚胎发育时期原始心室与心球连接处就叫球室孔 @戴

飞:

就是说，上面那个是假室间隔

赵奇光:

@番禺区中医院，廖鹏飞它只是发育学上的室间隔没有室间隔的意义

节段分析法

赵奇光:

我们快速的过一遍这例

赵奇光:

1.心房内脏没有问题

2.然后是心室

3.两心房通过两组房室瓣连接一个心室大概是左心室形态的心室

4.心室大动脉连接呢

我们能看到肺动脉是连接主心腔的

而主动脉连接的是上方的漏斗心腔

飞:

没问题

赵奇光:

秋实:

主动脉发育不良了吧？肺动脉高压

赵奇光:

所以这里我们只需要描述诊断不用提

赵奇光:

@刘秋实嗯这种情况主动脉发育一般不会很好

赵奇光:

肺动脉明显扩张肺动脉高压

赵奇光:

5.没有明确的房间隔缺损

赵奇光:

6.腔静脉和肺静脉连接未见异常

赵奇光:

所以诊断很简单

先天性心脏病：

左室型单心室

肺动脉高压

秋实:

诊断这么简单？

赵奇光:

单心室的诊断都很简单

单心室我们不定大动脉连接问题

单心室

单心室是指两组房室瓣或一组共同房室瓣开口于单一心室时，称为单心室。

根据主心腔结构分三型：

1. 左室型，约占50%~75%，主心腔肌小梁较细腻，无较大肌块的肌性流出道，为形态学左心室结构。其左（或右）前方可见肌小梁较粗大的右心室结构流出腔，借球室孔与主心腔相通，其上有大动脉发出。

2. 右室型，约占20%~35%，主心腔肌小梁较粗糙，有较大肌束造成充盈缺损；较大肌块将半月瓣与房室瓣分隔开（存在肌性流出道），为形态学右心室结构。可见肌小梁较细腻的左室残余小梁囊，不与房室瓣相通，位于后方。

3. 未定型，约占5%~10%，主心腔肌小梁形态不典型，难分辨是形态学左右心室者；或左右心室形态结构各占部分，则称为未定型

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