中国医科大学附属第一医院
朱婧怡
王某，男，55岁
主诉：右耳听力下降4年。
现病史：4年前无明显诱因出现右耳听力下降，伴右面瘫，未系统治疗。1年前发现右耳外耳道肿物，今为求手术治疗来我院。病来无头迷及眩晕，无耳鸣，无耳流脓流血，无头痛，无耳道流血。近来无发热，饮食睡眠可，大小便正常，精神体力佳，体重无明显变化。
既往史：1997年行右腮腺肿物切除术，肿瘤病理结果不祥。否认肝炎结核病病史。否认哮喘。高血压10年，糖尿病9年，冠心病10年，脑血栓9年，肾小球肾炎23年。
专科检查：右外耳道不通畅，窥不到鼓膜。
辅助检查：电测听示右耳混合性聋。
中耳CT平扫可见：右侧乳突区及外耳道可见混杂密度灶，邻近右侧颞骨岩部骨质破坏。
检查
询问患者体内是否有金属异物或金属植入物。嘱患者拿掉体外所有金属，进入磁共振检查室。扫描以下序列：轴位T2WI FS；轴位T1WI；冠状位T2WI FS;平扫结束后静脉注射造影剂（钆布醇）15ml，扫描轴位、矢状位、冠状位图像。
CT
AX T2 FS
AX T1
COR T2 FS
AX T1 FS +C
SAG T1 FS +C
COR T1 FS +C
问题1：ABD
解析：结合CT与磁共振检查，不难将病灶定位于右侧颞骨，双侧对比也可看出病变区域的广泛骨质破坏；磁共振平扫加增强的检查方式更有利于病变范围的确定，病灶不止局限于右侧乳突及外耳道，已向颅内生长；增强扫描可以看出病变信号高于周围结构，呈明显强化。
问题2：A
影像解析：肿瘤位于面神经走行区域，与面神经关系密切，且患者有面神经麻痹及听力下降症状；副神经节瘤有典型的“胡椒盐征”，为流空血管影和点状出血；胆脂瘤增强扫描后无强化；转移瘤骨破坏明显，发展快，病史4年不符合。
手术过程：仰卧术耳朝上，分离外耳道后壁，可见乳突内肿物突入外耳道内，磨开乳突及上鼓室，颞骨内充满新生物，肿物向前达外耳道及故事内，向上达乳突天盖，与天盖硬脑膜黏连，向后破坏后颅窝骨质，与后颅窝硬脑膜相连，部分向小脑内突入，向下达乳突尖，向内达迷路上及迷路下气房，面神经迷路段、水平段及垂直段无正常结构，均被肿物占据，去除砧骨及锤骨头，彻底去除病变，筋膜修补骨膜及外耳道，腹部脂肪及肌骨膜瓣充填乳突腔，耳道填塞油纱条，缝合皮肤，留置引流一枚，加压包扎。
肉眼所见：右颞部肿物，冻底一块全取。
镜下所见：瘤细胞呈束状、栅栏状排列，局部排列疏松，局部细胞生长活跃。
诊断意见：神经鞘瘤，局部细胞生长活跃。
面神经瘤可以发生在面神经走行的任何部位，颞骨肿瘤中面神经瘤较多。临床主要表现为面神经麻痹，并且进行性加重，有时可伴有听力下降。CT主要表现为面神经管扩大及面神经管破坏，病变沿着面神经走行蔓延。发生在鼓室段和乳突段的面神经瘤，除面神经管破坏以外，在中耳腔和如图内形成软组织影。MRI可以显示肿瘤，表现为略长T1、长T2信号，增强扫描明显强化。
本例诊断有以下三点：
确定病变范围：根据影像学表现可以看出，这是一例颞骨内膨胀性生长占位病变，肿块呈不规则状；肿瘤位于面神经走行区域，与面神经关系密切；而磁共振平扫加增强可以进一步确认病变的范围；
强化方式：面神经瘤整体呈略长T1、长T2信号，增强扫描明显强化，但内可见混杂信号影，增强扫描略不均匀，这与病灶内的囊变、坏死等原因有关，强化方式也有助于病变的鉴别诊断；
结合病史：有面神经麻痹及听力下降症状，除外颞骨常见肿瘤，可以考虑面神经瘤的诊断。
转移瘤：成年人颞骨最常见的恶性肿瘤，骨破坏明显，往往有原发肿瘤病史，多发。本例有过腮腺肿瘤病史，但4年前就有面瘫病史，生长速度不符合转移瘤的。
胆脂瘤：胆脂瘤为脱落的角化上皮堆积所致，发生于颞骨岩部时长破坏面神经管迷路，导致面瘫，但多为肿瘤相关部位破坏，偏心性多见。原发性胆脂瘤MR图像呈长T1长T2信号，与面神经瘤不同的是，胆脂瘤增强扫描无强化，并可通过DWI鉴别原发胆脂瘤与面神经瘤，胆脂瘤DWI呈高信号。
血管球瘤：根据发生的部位分为颈静脉球瘤和鼓室球瘤，特征表现为搏动性耳鸣。CT扫描可以清晰显示骨质破坏的范围及软组织肿块。肿块在MRI图像上一般呈等T1长T2信号，增强扫描明显强化。肿瘤实质内常可见点状和蜿蜒迂曲的血管流空影，称之为“胡椒盐”征。
面神经瘤的特征表现是生长于面神经走形区，熟练掌握局部的解剖结构、神经血管等走行，是诊断、鉴别的基础。
由于部分颞骨病变可在耳内镜直视下进行观察乃至诊断，但仅限于病变的一部分，故病变的良恶性、范围描述是影像的重要责任。
增强扫描有助于病变的鉴别、良恶性的区分、范围的确定。
李松柏 教授/主任医师/博士生导师
中国医科大学附属第一医院放射科主任
颞骨肿瘤不多见，肿瘤较大时常常缺乏特征性影像表现。面神经肿瘤是较常见良性肿瘤，特征性表现是沿着面神经管走行生长，CT沿面神经管走行曲面重建图像展现面神经管扩大有利于诊断。但本例肿瘤较大，分叶明显，面神经管破坏严重，难以推断出生肿瘤有走行趋向。但是，肿瘤边界光整，病史较长，增强扫描和骨破坏方式可除外其他颞骨常见肿瘤。
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