病例学习

医院名称：中国医科大学附属第一医院

专家姓名：张卫东 主治医师

点评专家：李松柏 教授

男，53岁。2016年1月突然出现右耳耳鸣，吃消炎药治疗，未见效，之后一直存在。2018年2月份突然出现眩晕，刚开始三四个月眩晕发作一次，近两个月眩晕加重，伴恶心呕吐，每次眩晕持续2.5小时。故来我院就诊。

纯音测听检查：右耳听力下降

声导抗检查：正常

前庭功能检查：右水平半规管功能低下

ENG检查：位置性眼震阴性

采用西门子verio3.0T 磁共振，心电门控触发、屏气下完成扫描：

设备：GE公司signapioneer 3.0T磁共振扫描仪及其配套的21通道头线圈

造影剂：钆布醇（拜耳医药公司，7.5ml/支，1.0 mol/l注射剂量0.2ml/kg）

内耳扫描：扫描范围，上起颞骨岩部上缘，下至外耳道底；

3DFIESTA-C Shim：TR6.6ms，TE3.1ms，层厚0.8mm，矩阵256×256，激励次数2，扫描时间3minutes and 37 seconds.

注射钆布醇前后T1WI：TR 752ms，TE9.5ms，层厚3mm，矩阵320×192，回波长度3，激励次数2，扫描时间1minutes and 38 seconds.

钆布醇静脉注射4小时后，3D-FLAIR扫描：

TR9000ms，TE163ms，TI2175ms，层厚1mm，矩阵288×288，回波长度180，激励次数4，扫描时间12minutesand 4 seconds.

FS-T1WI平扫

FS-T1WI+C

注药4小时后3D-FLAIR+C

患侧内耳注药4小时后3D-FLAIR+C

梅尼埃综合征

患侧内耳注药4小时后3D-FLAIR+C显示，右侧耳蜗蜗管内淋巴水肿（黑色），前庭中球囊椭圆囊扩大（黑色），外淋巴间隙（有造影剂）变窄；左侧正常内耳，耳蜗蜗管、前庭球囊椭圆囊中内淋巴液无增多，外淋巴内造影剂显影充足，很难看清内淋巴液（黑色）。

梅尼埃病的影像学表现为内淋巴积水，通过注入钆对比剂进行3D-FLAIR延迟现象可以清楚地观察到内淋巴水肿的征象。临床症状易与前庭性偏头痛，良性复发性眩晕等疾病相混淆，并且前庭导水管综合征、半规管发育不良等疾病都有可能出现内淋巴水肿的征象，所以在进行诊断时要根据患者的临床表现和影像学表现综合判断，排除其他疾病。

1.前庭性偏头痛：

前庭性偏头痛与梅尼埃病都是以眩晕、耳鸣、耳闷不适、听力下降等为主要症状。前庭性偏头痛为中枢性前庭疾病；听觉症状一般比较稳定，不进展或进展缓慢，多为双侧耳听力下降的主观感觉，无听力下降的客观证据；梅尼埃病多为单耳发病，可记录波动性感音神经性耳聋。

前庭性偏头痛每次眩晕发作持续时间多为数秒或数十秒；尼埃病眩晕发作持续时间多为12分钟至24小时，但两者疾病的症状多有重叠，仅根据临床表现鉴别较困难。

前庭性偏头痛没有内淋巴水肿；梅尼埃病钆造影可以看到内淋巴水肿。

2.突发性感音神经性聋：    

指突然发生的，可在数分钟、数小时或3天以内，原因不明的感音神经性听力损失。可伴有耳鸣和眩晕，除第Ⅷ颅神经外，为其他颅神经症状或体征。原因不明，有自愈倾向。没有内淋巴积水。

3.迟发性膜迷路积水：

患者早期出现单耳的极重度聋，经过很长一段时间后出现发作性眩晕。眩晕持续时间为数十分钟至数小时不等，最长者不超过24 小时，常伴恶心、呕吐，偶有耳鸣、耳闷感，发作的间歇期从数日、数周到数月不等。耳聋与眩晕出现的时间间隔不恒定，且两症状间的不连贯性是恒定的；而梅尼埃病其耳聋和眩晕的出现无时间间隔，两症状间是连贯的。两者都具有膜迷路积水的表现，鉴别诊断依靠临床检查。

梅尼埃病是一种以间歇性眩晕发作、波动性听力损失、耳鸣、耳闷等症状为特点的慢性疾病，其病理特点为内淋巴水肿。

梅尼埃病的临床诊断标准：确定型：至少有两次自发性眩晕发作，每次持续20分钟到12小时，至少在眩晕发作之前，间期或之后的一种情况下，经听力学表明单耳低频至中频感音神经性听力损失，患耳波动性听觉症状，排除其他前庭疾病，疑似型：至少两次眩晕或头晕，每次持续20分钟到24小时，患耳波动性听觉症状，排除其他前庭的疾病。

本例患者中老年男性，具有间断性眩晕、右耳持续性耳鸣、右耳听力下降、影像学检查发现耳蜗和前庭内淋巴水肿。              

3D-FLAIR可以清楚显示内耳结构，可视化观察内淋巴水肿的部位及程度，为诊断梅尼埃病提供有效的证据。

专家点评

梅尼埃病人内淋巴水肿首次直观地展现是通过经鼓膜注射稀释8倍的钆造影剂24小时后进行3D-FlairMRI扫描成像，但经鼓膜注射钆造影剂受到圆窗膜通透性的影响，一些患者由于圆窗膜受损，导致无法进行鼓膜法，另外，许多患者不愿意在无症状或者听力较好的耳朵接受鼓膜注射药物。与鼓膜法相比，静脉法不需要进行鼓膜有创穿刺，伤害性低，不受圆窗膜通透性的影响，并且可以同时显示双侧内耳结构，造影剂分布更加均匀，因此静脉法逐渐应用广泛。但经静脉法进入外淋巴的造影剂浓度较低，外淋巴的强化程度不如经鼓膜法。

本例使用高浓度、高弛豫率、双倍剂量的造影剂钆布醇来提高外淋巴的药物浓度，使内外淋巴信号强度具有明显对比，且依照清楚的内外淋巴对比，清楚显示了扩大的蜗管、前庭中的球囊、椭圆囊。另外，静脉注射法内耳钆造影使用双倍剂量造影剂会有安全性的顾虑，钆布醇为大环状分子结构，稳定性好，可以减少这方面的疑虑。

李松柏

教授/主任医师/博士生导师

中国医科大学附属第一医院放射科主任