脊索瘤是一种比较少见的来源于脊索胚胎残余物的低度恶性肿瘤，好发于脊柱两端即接近颅骨的基底部和骶骨。颅底脊索瘤是指前者即发生在蝶枕交界部位的脊索瘤，常累及相邻的神经、血管等结构。因此准确显示肿瘤的大小、范围和周围结构等定位定性诊断非常重要。
脊索是人体脊柱的原基。形成于胚胎期的第3周，原始脊索在胚胎早期代表中轴骨，后期被软骨基质所包绕。脊索由颅底向下延伸至斜坡，接着穿过齿状突和椎体中央，其上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处，部分可达颅内面与蝶鞍上部硬脑膜相连，一部分亦可位于枕骨下方和咽壁之间，随着胚胎的发育成为颅底的一部分和脊柱，其残存的脊索组织可发展成为脊索瘤。
图1 颅底脊索瘤，颅底骨质呈不规则溶骨性破坏，边缘毛糙，周围骨质未见明显硬化边
图2 与图1为同一病例，肿块以稍低密度为主，其内可见散在点片状的高密度影，病灶具体的境界欠清楚
图3 颅底脊索瘸，T1WI上示病灶呈稍低信号，其内可见散在的小斑点状高信号，病灶境界清楚，向后压迫脑干，并使基底动脉受压移位
图4 颅底脊索瘤，T2W上示病灶呈明显高信号，其内可见些索条状低信号分隔。
图5 颅底脊索瘤T2WI示病灶呈高信号，其内可见散在的低信号，病灶向后压迫脑干，基底动脉受压移位(箭头所 示) ，肿块未包绕基底动脉。
图6 鞍区脊索瘤: T1W增强示鞍区中度强化的肿块，蝶鞍及斜坡上部骨质破坏，垂体受压上移
图7 颅底脊索瘤累及鼻咽部: T2WI示鼻咽腔明显受压变窄，双侧咽隐窝变窄，鼻咽部粘膜光滑连续
图8 鞍旁脊索瘤: T1WI增强示左侧鞍旁不均匀明显强化的肿块，其内可见些小条状、斑点状的低信号，伴有鞍背左侧骨质破坏
诊断关键点
脊索瘤可发生在任何年龄，50％发病于55—80岁，峰值在40～60岁。
根据肿瘤的发病部位和临床特点，脊索瘤可分为3种类型：
斜坡区脊索瘤：向前生长侵犯蝶窦、鞍区，少数累及后组筛窦；向下生长表现为鼻咽腔及周围间隙的肿块：向后生长可压迫脑干，累及颈静脉窝和枕骨大孔。
鞍内脊索瘤：伴有视交叉移位和垂体功能低下。
鞍旁脊索瘤：伴动眼神经麻痹和视束受压。
典型的脊索瘤在组织学上由索条样空泡细胞组成，其内可见黏液囊变坏死灶、小出血灶及钙化、骨化灶，软骨性脊索瘤则由结节样软骨结构组成，病变周围可见纤维组织环绕。
CT：表现为位于中线的、具有膨胀性的、类圆形或不规则的软组织肿块, 病变多为混杂密度或等密度, 邻近骨质不同程度的结构破坏，破坏的骨质边缘毛糙，周围正常的骨质无明显的硬化边
MＲ ：颅底脊索瘤多表现为不均匀信号，这与肿瘤内常含有囊变、出血、钙化及残留骨质等成份有关。
T1WI 上病灶主要呈等或低信号，发生在斜坡的脊索瘤可使斜坡黄骨髓的高信号影部分或完全消失，部分肿块内尚可见斑点状高信号影，这与肿瘤内的出血灶、钙化灶或含有高蛋白的粘液有关;
T2WI 上大部分病例呈明显高信号。这种高信号与其病理特性有关，因为脊索瘤是由富含空泡的液滴细胞及大量的粘液基质构成，这使得T2 时间明显延长，因此在T2WI 上呈明显高信号。
增强扫描大多数肿瘤呈中度不均匀强化，强化多呈“蜂窝状”或“颗粒状”，部分肿瘤内因坏死明显或含有大量的粘液样物质，增强扫描仅表现为轻度强化甚至无强化。
鉴别诊断
侵袭性垂体瘤：蝶鞍形态扩大，正常垂体结构消失，一般往上长; 而鞍区脊索瘤鞍区仍可见正常或受压的垂体结构；
侵及颅底骨质的鼻咽癌: 可表现为颅底溶骨性骨质破坏，一侧或双侧咽隐窝的变浅消失，鼻咽部粘膜明显增厚，局部可见软组织肿块形成; 而脊索瘤累及鼻咽部时仅表现为咽隐窝受压变形，而且鼻咽部粘膜表面光滑无明显增厚。
颅咽管瘤：一般位于鞍上，境界清楚，CT可见蛋壳样钙化，骨质破坏较少见；
脑膜瘤:脑膜瘤多以宽基底与颅骨相邻, 信号均匀, 常可见脑膜尾征;CT 上可见骨质增生硬化而骨质破坏少见；
软骨瘤、软骨肉瘤等: 鉴别困难。
图片来源：颅底脊索瘤的影像诊断与鉴别论断；作者：林颖
参考文献
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