【M157】乳腺大汗腺癌

来源：医侃

一、患者信息及影像

患者：女性，52岁

主诉发现左乳上方肿物1周。患者1周前无意触及左乳上方肿物，大小约3cm×4cm，无疼痛、乳头溢液等伴随不适，为求进一步诊治来院就诊。

现病史左乳内上象限可触及一肿物，直径约3cm，质硬，边界不清，活动度稍差，左腋下未触及肿大淋巴结。

既往史无特殊病史

实验室检查无

超声无

CT/MR扫描乳腺MRI检查：
检查设备为GE公司SIGNA EXCITE 3.0T磁共振和乳腺专用线圈扫描，患者取俯卧位，双乳自然下垂至线圈内，扫描范围包括双侧乳腺区及双侧腋窝区，扫描序列包括:1、双乳轴位T1WI、T2WI；2、乳腺评估容积成像(volume imaging for breast assessment,VIBRANT)动态增强扫描；3、横断面扩散加权成像(DWI)：b值为1000s／mm2。图像后处理在GE后处理工作站上完成，绘制病灶的时间－信号强度曲线(time－signal intensity curve,TIC) 。

查体无

二、病例问答挑战

医看

解析：本题考查的内容是能否对乳腺动态增强扫描的时间信号强度曲线（TIC）做出正确判断。近年来随着磁共振应用的普及，动态增强扫描(DCE-MRI)已成为诊断乳腺疾病价值较高的影像学技术手段之一，它不仅能准确反映病灶的形态学特点、提供组织学信息，更能间接反映病变的血流动力学情况。在DCE-MRI扫描取得不同时间节点的强化图像基础上，避开坏死、出血或囊变区域，选取病变明显强化部位为感兴趣区(ROI), 就可以得到该区域的 TIC 曲线。根据Fischer 评分法，可以将乳腺病变TIC分为以下3个类型：I型：曲线类型为流入型；II型：曲线类型为平台型；III型：曲线类型为流出型。既往国内外研究表明，良性病变通常为流入型或平台型，而流出型曲线则高度提示恶性病变。其原因为，乳腺癌在其生长过程中会分泌肿瘤血管生成因子，进而促进肿瘤毛细血管的大量分化与生成。由于乳腺癌组织的肿瘤毛细血管密度较乳腺良性病变为高，对比剂在注射早期即大量流入乳腺癌病灶区域，从而早期表现为快速上升的TIC。同时,由于乳腺癌组织内毛细血管内皮通透性高于正常血管内皮，对比剂流出病灶区域的速度通常会较正常组织快，故曲线表现为流出型。因此，病灶的TIC类型对于肿瘤的良恶性判断有很高的价值。

问题二

根据所提供的图像，对此病灶进行BI-RADS分类，应归于哪一类（单选）

ABI-RADS 0类

BBI-RADS 3类

CBI-RADS 4类

DBI-RADS 5类

答案解读：D

解析：要对病灶进行BI-RADS分类，首先要全面、准确分析病灶的MRI表现，对于肿块型强化，主要包括以下几点：乳腺背景强化（BPE），肿块的位置、大小、形状、边缘、内部强化方式，TIC类型，肿块周围腺体是否异常，是否有乳头、皮肤、胸壁受侵征象、是否有腋窝淋巴结转移等。

根据MRI图像分析，本病例为一不规则肿块，边缘见毛刺，于DWI呈明显高信号，增强扫描后呈不均匀明显强化，TIC为流出型；肿块周围血管迂曲增多，肿块前下方延伸至乳头水平可见多个卫星灶。

综合以上所见，本病例高度提示恶性，根据BI-RADS分类标准，应归于5类，故选D。

【手术和病理结果】

病理所见：一侧乳腺改良根治标本，于乳腺内上象限距乳头5cm处见一结节样肿物，大小约（2×2×1.5）cm，切面灰白色、灰黄色，质中，可见出血及坏死，与周围乳腺组织界限不清，腋窝找到淋巴结35枚，直径0.3-1.5cm，大者切面灰白色，质硬，有融合。免疫组化结果：ER(-)，PR(+)，CerB-2(+/-)，p53(+)，EMA(+)，BCL-2(-)，GCDFP15(+)，CK34BE12(++)，S-100(+/-)，CEA(+)。

病理诊断：（左）浸润性大汗腺癌，中分化，腋窝淋巴结可见转移癌（22/29）。

三、诊断与鉴别诊断

诊断要点

本病例的特点为中年女性患者，偶然发现乳腺肿块，无症状。专科查体肿块质硬，活动度较差。乳腺MRI动态增强扫描上见左乳内上象限肿块，形态不规则，边缘见毛刺，增强扫描后呈不均匀明显强化，TIC为流出型，肿块前下方延伸至乳头水平数个小肿块样强化，左侧腋下多个增强后明显强化的淋巴结。根据病史、查体及影像学所见，做出BI－RADS 5类的诊断并不困难。但具体到病理结果，考虑乳腺浸润性大汗腺癌的诊断是难度很大的。

鉴别诊断

本病例恶性征象明显，故主要和其他病理类型的乳腺癌鉴别。

1.浸润性导管癌：女性乳腺癌中最多见的病理类型,好发于绝经期前后40~60岁的妇女,以外上象限多见。临床症状常表现为乳腺肿块，质硬，活动度差，常伴随乳头凹陷、乳头溢液。MRI平扫典型表现为不规则形肿块影，边缘不光滑，常呈毛刺状，T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，且多数信号不均匀，由于肿块内部存在坏死、出血区域，动态增强扫描多表现为不均匀强化，TIC为流出型或平台型。如肿块周围可见结节状或斑片状强化影，提示可能伴有导管内原位癌。浸润性导管癌在MRI表现上与大汗腺癌难以鉴别，需要病理证实。

2.浸润性小叶癌：较为常见，在浸润性乳腺癌中占5%~15％，约14-31%为多灶。高发年龄为51~61岁。ILC具有多灶性、双侧发生及多中心发生的特点。浸润性小叶癌由于癌细胞较小,细胞间黏附力差，多在纤维间质中散分布，故在早期阶段常不损害解剖结构或引起间质反应,无明显肿块出现，乳腺X线表现为结构扭曲是浸润性小叶癌的一个常见征象，微小钙化少见。MRI表现可分为三类：1、不规则实性肿块，2、多个结节，3、仅有隔样强化。单发浸润性小叶癌在MRI表现上和非特殊型浸润性导管癌类似，难以区分。在多灶性乳腺癌中，浸润性小叶癌更为常见，MRI上可表现为邻近的多个相连的结节状强化，呈链状。

3.黏液腺癌：少见，好发于中老年女性，占乳腺癌约1-7%。MRI多表现为边界清晰且呈小分叶状边缘的肿块影，T2WI上呈特征性的极高信号，与含大量的细胞外黏液有关，动态增强扫描TIC为流入型或平台型。根据肿瘤形态以及T2WI高信号，不难和乳腺大腺癌、浸润性导管癌区分。

病例供稿：北 徐筑津

专

家

点

评

乳腺大汗腺癌是一种少见的特殊类型乳腺浸润性癌, 占乳腺恶性肿瘤的0.3%~4.0%。2012版WHO乳腺肿瘤组织学分类将其定义为具有大汗腺细胞学特征的任何类型的浸润性癌。乳腺大汗腺癌的发病平均年龄为52~63.4岁，年龄范围为21~92岁，较乳腺癌发病年龄高。乳腺大汗腺癌的临床表现、肿瘤好发部位、体格检查等方面与非大汗腺性乳腺癌没有明显的区别。免疫表型有一定的特点，大汗腺癌多属于HER-2过表达型或者三阴性癌。影像学方面，乳腺大汗腺癌在乳腺X线上多表现为边缘模糊的肿块，其次为结构扭曲，部分病例伴微小钙化。乳腺大汗腺癌在MRI上多表现为边界清楚、明显强化的肿块，形状不规则，边缘多为毛刺状，TIC为流出型，也可表现为斑片状强化，TIC为平台型。BI－RADS分类通常在4类以上，诊断恶性肿瘤较容易。但这些恶性征象并非乳腺大汗腺癌所特有，也见于非特殊类型浸润性癌。因此，具体病理类型的诊断仍需活检。

点评专家：北 姜蕾