多形性肿瘤包括尤因肉瘤、PNET、造釉细胞瘤和未分化的高级别多形性肉瘤。未分化高级别多形性肉瘤在本章的其余部分讨论；尤因肉瘤和PNET都被认为属于小圆细胞肉瘤，不同之处在于有不同程度的神经外胚层分化。这两种病变的临床和影像学特征相似，在本文一并讨论。骨恶性淋巴瘤可以归类为小圆细胞肿瘤，也可归为骨髓增殖性肿瘤。尤因肉瘤家族的显著特点是反复的染色体易位，可见于85%的病例。尤因肉瘤是小于10岁儿童最常见的原发恶性骨肿瘤，10~20岁，仅次于骨肉瘤。90%的病例发病年龄低于20岁，黑人罕见。
年轻患者长骨为好发部位。骨盆和肩胛骨等扁骨见于年长者。同其他原发恶性肿瘤一样，表现为疼痛和肿胀，少见病理性骨折。少部分肿瘤，可表现为系统性症状，比如发热、贫血和血白细胞计数增高、红细胞沉降率增高，同时都提示骨髓炎可能，这也是影像学上需要鉴别的一个主要病变。
放射学特征表现为高侵袭性、浸润性或鼠咬状骨质破坏，皮质穿透或破坏，明显的软组织受侵，以及骨膜新骨形成，表现为层状（洋葱皮）、放射状（Codman三角）（图92-24），尤因肉瘤的传统表现，经常在各种教科书上描述的，是骨干病变，伴洋葱皮样骨膜反应和Codman三角。然而，很多病例与其他原发性肉瘤类似（比如近干骺端）。若无明显骨膜反应或皮质破坏，尤其是在一些复杂的解剖部位，比如骨盆，浸润性骨破坏在初诊时很容易漏诊。没有肿瘤基质，但由于反应性骨改变，最多25%的病例可显示轻到中度的硬化。这种硬化，以及骨膜反应和近干骺端的发病部位，导致病变与骨肉瘤很像。年轻患者的鉴别诊断包括急性骨髓炎、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、神经母细胞瘤转移以及白血病浸润。年长患者，鉴别诊断包括，其他原发肉瘤和畸形骨髓炎以及淋巴瘤。MRI表现相对无特异性，显示典型的浸润性骨肿瘤的特点。然而，发现明显的实性软组织肿块有助于与感染鉴别（图92-25）。我们的经验是少于5%的尤因肉瘤在MRI上可无软组织侵犯。尤因肉瘤是一种高度恶性的肉瘤，约15%的病例在发现时已经有肺和（或）骨转移。因此尤因肉瘤的预后比骨肉瘤差，5年生存率约为55%。中心型病变，比如骨盆，由于发现晚，病变通常较大，而且无法做保肢手术，而预后更差。尤因肉瘤的一种变异型，是腹膜型，起源于骨表面，表现出软组织肿块，导致骨质增厚和外缘侵蚀（蝶形）。在所有其他方面，影像学表现和处理方式上同经典尤因肉瘤。
未分化高级别多形性肉瘤此前被命名为恶性纤维组织细胞瘤。然而最近的WHO骨与软组织肿瘤分类中，恶性纤维组织细胞瘤已经被未分化高级别多形性肉瘤取代。这是因为最近的研究并未证实肿瘤内有真正的组织细胞分化。因此，未分化高级别多形性肉瘤现在被定义为肿瘤细胞具有弥漫多形性特点，而无特殊分化的高度恶性肿瘤。肿瘤发生率低于2%，诊断时的年龄范围很大，从10~80岁均可。肿瘤多数为原发性骨肿瘤，也可继发于原有骨病，比如Paget病、骨梗死或放疗后。影像学特征同纤维肉瘤类似，同其他侵袭性病变，比如转移瘤或淋巴瘤很像。
造釉细胞瘤为罕见的低级别恶性肿瘤，特征为梭形细胞基质内可见到上皮细胞。占所有原发性恶性骨肿瘤的比例少于0.5%。年龄跨度很大，从几岁到90多岁均可。平均年龄为25岁。超过90%的病例起自胫骨骨干的前部。放射学上，表现为多房或皂泡样外观，内可见硬化区（图92-26）。常可见小卫星灶，位于主病灶的近侧或远侧。鉴别诊断包括骨纤维结构不良和骨性纤维结构不良。根据基因、免疫组化和临床研究，越来越多的证据表明骨性纤维结构不良和造釉细胞瘤相关（见第94章）。
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本文由济源二院齐豫生编辑审校
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