听小骨畸形影像学诊断

听小骨畸形

【病例】

男，13岁，右侧外耳道闭锁，听力下降。

【影像所见】

图A，颞骨横断面HRCT显示右侧骨性外耳道闭锁，锤骨及砧骨发育不良并锤砧关节融合（黑箭）。

图B，颞骨冠状面HRCT显示右侧锤砧关节融合(白箭)。

【术后诊断】

右侧外耳道骨性闭锁并锤骨、砧骨发育不良及锤砧关节融合。

【临床与病理特点】

听小骨畸形(anomalies of the auditory oss­icles) 常同时伴有外耳或其他部位的畸形，常见的畸形是一个或两个听小骨完全/部分缺如或发育畸形，具体形式主要包括以下几种。

1.  听小骨融合固定   如锤骨头与砧骨体融合，锤砧关节固定；锤骨柄、砧骨长脚和镫骨头三骨融合等。

2.  听小骨部分未发育   如砧骨体缺如，只有长脚；长脚缺如，只有砧骨体；砧骨长脚短小；豆状突缺如；单脚镫骨；镫骨缺如；镫骨头、颈或脚部分缺如等。

3.  听小骨与鼓室壁发生粘连固定   如锤骨头与鼓室盖粘连固定；锤骨外侧突固定于鼓室上隐窝的外侧壁；砧骨体固定于鼓室上隐窝的内侧壁；镫骨底板固定于前庭窗或耳蜗岬等。

【影像检查方法选择】

HRCT是诊断听小骨畸形的首选的最佳影像学检査方法；CT三维重组技术有助于显示各种畸形，但诊断必须紧密结合断面图像。

【诊断要点】

听小骨畸形的HRCT表现包括以下5种类型。

1. 听小骨完全缺如。

2. 部分缺如或形态异常。

3. 关节融合，包括锤-砧关节融合和砧-镫关节融合。

4. 听小骨位置异常。

5. 韧带钙化或骨化。

【鉴别诊断】

根据病史与外伤所致听小骨骨折及关节脱位鉴别不难。

【评述】

听小骨先天性畸形常同时伴有外耳或其他部位的畸形，HRCT断面图像与CT三维重组技术结合可诊断各种听小骨畸形；准确掌握正常听小骨的CT表现是正确诊断的基础。

作者|李威、杨本涛等

编辑|杨海

审核|头颈编辑部

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