听小骨畸形
男,13岁,右侧外耳道闭锁,听力下降。
右侧外耳道骨性闭锁并锤骨、砧骨发育不良及锤砧关节融合。
听小骨畸形(anomalies of the auditory ossicles) 常同时伴有外耳或其他部位的畸形,常见的畸形是一个或两个听小骨完全/部分缺如或发育畸形,具体形式主要包括以下几种。
1. 听小骨融合固定 如锤骨头与砧骨体融合,锤砧关节固定;锤骨柄、砧骨长脚和镫骨头三骨融合等。
2. 听小骨部分未发育 如砧骨体缺如,只有长脚;长脚缺如,只有砧骨体;砧骨长脚短小;豆状突缺如;单脚镫骨;镫骨缺如;镫骨头、颈或脚部分缺如等。
3. 听小骨与鼓室壁发生粘连固定 如锤骨头与鼓室盖粘连固定;锤骨外侧突固定于鼓室上隐窝的外侧壁;砧骨体固定于鼓室上隐窝的内侧壁;镫骨底板固定于前庭窗或耳蜗岬等。
HRCT是诊断听小骨畸形的首选的最佳影像学检査方法;CT三维重组技术有助于显示各种畸形,但诊断必须紧密结合断面图像。
听小骨畸形的HRCT表现包括以下5种类型。
1. 听小骨完全缺如。
2. 部分缺如或形态异常。
3. 关节融合,包括锤-砧关节融合和砧-镫关节融合。
4. 听小骨位置异常。
5. 韧带钙化或骨化。
根据病史与外伤所致听小骨骨折及关节脱位鉴别不难。
听小骨先天性畸形常同时伴有外耳或其他部位的畸形,HRCT断面图像与CT三维重组技术结合可诊断各种听小骨畸形;准确掌握正常听小骨的CT表现是正确诊断的基础。
作者|李威、杨本涛等
编辑|杨海
审核|头颈编辑部
关注一下 精彩不停
版权申明:本公众号所有文章系出于传递更多信息之目的,且注明来源和作者,不希望被转载的媒体及个人可与我们联系{微信y779243973},我们立即进行删除处理。
联系客服