右位主动脉弓

主动脉弓及头臂血管变异

主动脉弓的变异比较复杂，分类多样，从胚胎学分类主要包括以下几种：双主动脉弓畸形、左主动脉弓畸形、右主动脉畸形及其他琦形。正常的主动脉弓上部从右至左按顺序依次发出右无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉。右无名动脉又称头臂干，在其向上延伸3~4cm后分出右锁骨下动脉（发出甲状颈干、椎动脉、右乳内动脉）和右颈总动脉（发出右颈内动脉、右颈外动脉），左颈总动脉发出左颈内动脉和左颈外动脉，左椎动脉自左锁骨下动脉发出。

正常人群中主动脉弓有上述三个大分支者约占70%，人群中主动脉弓的三个分支有变异者约占1/3，最常见的变异是左颈总动脉由右无名动脉发出（牛型主动脉弓）。其他常见的变异包括迷走右锁骨下动脉和左侧椎动脉直接发自主动脉弓等。

右位主动脉弓

右位主动脉弓（right-sided aortic arch，RAA）是一种常见的主动脉弓异常，可单独存在，有时合并其他的先天性心血管异常。RAA的形成是由于在胚胎早期左侧第4主动脉弓缩小以至消失，而右侧的主动脉弓持续发育所致。弓部在气管和食管的右侧跨越右主支气管下行，与降主动脉相连。降主动脉可以正常（位于脊柱左侧），也可位于脊柱右侧。

右位主动脉弓影像表现

男性，67岁。A.胸部后前位X线片，右上纵隔影增宽，高密度阴影突向肺野（箭）；B.轴面增强CT，主动脉弓朝向右侧胸腔；C-D.多平面重组CT图像，主动脉结朝向右侧，降主动脉走行于脊柱右侧；E.胸部轴面T1WI；F.轴面T2WI；G.冠状面FIESTA成像，MRI显示右位主动脉弓（箭）和右位降主动脉；H.对照者冠状面FIESTA成像，正常的主动冰结朝向左侧（箭），主动脉弓位于气管前方，自右前斜向左后。

右位主动脉弓简称右弓。结合头臂动脉分支和并发的心脏畸形情况，一般将RAA分为三型：

I型：即镜面型右弓，表现为右位主动脉弓及右位降主动脉。其弓上分支中第一支头臂动脉为左无名动脉，于气管前方分成左颈总动脉和左锁骨下动脉；第二支为右颈总动脉；第三支为右锁骨下动脉，头臂动脉完全呈镜面型分布。此型患者多合并法洛四联症等先天性发绀型心脏病。

II型：即右弓+迷走左锁骨下动脉。此型较常见，其弓上动脉分支依次为左颈总动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉，左锁骨下动脉作为第4分支自降主动脉上缘独立发岀。该部位常因左侧第4弓退化不全，形成残留的憩室样膨凸，被称为“主动脉憩室”。此外，由于该部位与左侧的导管韧带相连以及部分血管环形成，随年龄增长，当弓部出现动脉硬化或血管纡曲扩张时可压迫气管和食管引起症状。

III型：表现为右弓+左锁骨下动脉分离，临床少见，常合并其他的先天性心脏病。与II型RAA相比，III型RAA的左锁骨下动脉不与主动脉的升、弓、降部及任何一支头臂动脉相连，而是单独存在并通过左侧导管韧带与左肺动脉相连。由于左锁骨下动脉由左肺动脉供血，临床上患者可岀现由于左锁骨下动脉缺血而产生的脑缺血症状和两侧的上肢血压不对称。

在分析X线胸片时，右位主动脉弓可表现为右上纵隔的高密度阴影，需要与上纵隔肿瘤鉴别。胸部CT和MRI检查能够提供断层解剖图像，清晰显示纵隔血管形态（如图），有助于明确诊断。

参考文献

郭启勇.实用放射学.笫3版.北京：人民卫生岀版社

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