双主动脉弓

双主动脉弓中两个主动脉弓的大小通常不一，右侧主动脉弓一般较大，而降主动脉一般位于左侧，但也可在右侧。在胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合后形成主动脉囊。

随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对鳃动脉弓并且与背主动脉相连接。在第3对鳃动脉弓充分发育时，第1、2对鳃动脉弓均应消失。第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉。第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失。第6对鳃动脉弓形成肺动脉，其右侧远段与背主动脉连接中断。

如果双侧的第4鳃动脉弓均存留并保持发育和生长，则形成异常主动脉弓。此时升主动脉正常，但其在心包膜外分为左、右两支主动脉弓。

双主动脉弓影像表现

A、B.胸主动脉CTA扫描后不同角度VR重组，图中双主动脉弓的右弓偏大，右颈总动脉及右锁骨下动脉起自右弓，左颈总动脉及左锁骨下动脉起自左弓；C.冠状面气管重组影像显示气管下段局限性受压（箭），气道狭窄；D.横轴面MPR重组影像见主动脉弓血管环，气管位于血管环内，气管直径约2.8mmX3. 8mm。

左侧主动脉弓在气管前方从右向左行走，越过左主支气管，在脊柱左侧与右侧主动脉弓汇合后形成降主动脉。右侧主动脉弓跨越右主支气管后经过脊柱前方与食管后方间隙，越过中线向左向下行走，与左侧主动脉弓汇合后形成降主动脉。

左、右主动脉弓各自分出两个分支， 即左侧主动脉弓发出左颈总动脉和左锁骨下动脉，右侧主动脉弓发岀右颈总动脉和右锁骨下动脉（如图）。动脉导管或动脉韧带位于左侧主动脉弓、左锁骨下动脉起点部位的下缘与左肺动脉之间。在这些情况下，如动脉导管或动脉韧带较短则可能参与形成血管环的一部分，产生气管与食管压迫症状。

参考文献

Backer CL,Mavroudis C,Rigsby CK.et al. Trends in vascular ring surgery. J Thorac Cardiovasc Surg

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