【肺部联盟心血管系列】先心篇---赵老师带您认识圆锥动脉干旋转异常

心血管读片

赵老师带大家解读圆锥动脉干旋转异常

肺部影像联盟

01

病例视频

02

自由发言

秋实:

右室双出口，肺动脉高压，主动脉缩窄，室缺

Shelia🌞:

内脏正位，心房正位，心室右袢，右心房增大，房室连接一致，室间隔膜部缺损，两大动脉起自右心室，肺动脉明显增粗，主动脉弓部缩窄，腔静脉及肺静脉回流正常

戴:

内脏正位，心房正位，心室右袢，房室连接一致，主动脉、肺动脉起自右心室， 室间隔膜周部连续性中断，远离两大动脉 ；主动脉峡部局部变窄，管径约mm；主肺动脉明显增宽，管径约mm，肺内分支增粗增多；腔静脉及肺静脉回流未见异常。

诊断：

先天性心脏病：

右室双出口，室间隔缺损远离两大动脉；

主动脉缩窄；

肺动脉高压。

赵奇光:

大家都不漏弓窄了 ，很好

秋实:

开始差点把弓缩窄落下了

肺动脉高压太明显了

赵奇光:

刘老师说的很对， 主动脉缩窄如果不仔细看很容易漏 ，而且一个室间隔缺损远离型的右室双出口， 这么高的肺动脉高压， 确实要考虑其他因素

飞:

心房正位，心室右袢，内脏正位，主肺动脉明显增宽，主动脉位于主肺动脉左前方，两大动脉共同开口于右心室，远离室间隔缺损，主动脉狭部距左锁骨下动脉以远可见狭窄约㎜，以远降主动脉管径mm，肺动脉瓣下无狭窄，房间隔连续性尚可，腔静脉与肺静脉回流未见异常

诊断：

先天性心脏病

1，主动脉弓缩窄

2，右心室双出口（室间隔缺损远离两大动脉

3，肺动脉高压

赵奇光:

写份报告可不容易 

赵奇光:

按节段分析法走一遍 ，强化思路

陈红梅:

卵圆孔未闭还是房缺？

赵奇光:

1.首先，我们看内脏， 有问题吗

秋实:

内脏正位

赵奇光:

2.心脏位置呢

谭雷:

心房正位，心室右袢

陈萍:

心房正位，心室右袢，

赵奇光:

心房 、心室都没有问题

赵奇光:

3.然后 房室连接呢

陈红梅:

正常

张立:

正常

赵奇光:

房室连接正常 

赵奇光:

4.然后我们再看心室大动脉连接

秋实:

主、肺动脉均发自右室

谭雷:

两大动脉均起自右心室

戴:

主动脉、肺动脉起自右心室

赵奇光:

对 ,主动脉和肺动脉均起自右心室 

飞:

两大动脉共同开口于右心室，远离室间隔缺损

赵奇光:

当我们发现右室双出口的时候， 这时候第一反应就是看看室缺的位置 

赵奇光:

室间隔缺损的位置似乎是在主动脉瓣下 ，所以要重建一下

赵奇光:

赵奇光:

这是肺动脉和瓣下的流出道 

没有骑跨

赵奇光:

赵奇光:

主动脉瓣下的流出道

秋实:

这算远还是近啊？

赵奇光:

这样是紧挨着的， 但是没有明确的骑跨， 还是考虑远离

田长青:

重建位置不会看了

飞:

横断位看还是隔了好几个层面呢

陈红梅:

赵老师标一下吧

赵奇光:

赵奇光:

红线是室缺的位置

赵奇光:

如果是骑跨的话， 室间隔的延长线应该位于瓣环之内

陈萍:

老师右室双出口建一个

赵奇光:

赵奇光:

双口位

赵奇光:

赵奇光:

赵奇光:

看心尖 这是室间隔的走行

陈红梅:

陈红梅:

赵老师对吗？

赵奇光:

对@陈红梅 

赵奇光:

我们看到的前方这个区域全是右心室

赵奇光:

飞:

这三角形让我恍然大悟

赵奇光:（此视频为赵老师讲解视频1-6的合辑）

[视频]1

赵奇光:

其实圆锥动脉干畸形还是VR相好一些 

赵奇光:

右室双出口(室间隔缺损远离两大动脉)

秋实:

室缺分主动脉瓣下，肺动脉瓣下，远离两大动脉，还有别的型吗？

赵奇光:

室缺还可以位于两大动脉瓣下, 也就是都有骑跨

赵奇光:

举一反三哦， 我们定大动脉起源都可以用这个方法， 而且是最好的方法 

陈红梅:

陈红梅:

这个图看不明白

赵奇光:

飞:

其实这个病例横断位就很好看了

赵奇光:

@廖鹏飞 对

赵奇光:

如果这例的圆锥动脉干的出口再偏左一些 就可以出现两大动脉的骑跨了

田长青:

圆锥动脉干是右室的出口对吗

飞:

赵奇光:

@廖鹏飞 对

飞:

@田长青 准确来说动脉圆锥是右心室流出道

赵奇光:

来回忆一下右室双出口的发病机制

张立:

圆锥动脉干旋转不良

田长青:

反向旋转或旋转不到位

戴:

估计是旋转不到位

平和徼福:

旋转不到位

赵奇光:

那么我问大家正常的主动脉与肺动脉的位置关系是什么

平和徼福:

肺动脉在主动脉左前

田长青:

主动脉在右后，肺动脉在左前

赵奇光:

[视频]3

赵奇光:

赵奇光:

上图是一个房缺的病人 大家看看真正的位置

赵奇光:

[视频]4

赵奇光:

主动脉位于右后 肺动脉位于左前

赵奇光:

5.然后我们再看看这例的主动脉与肺动脉的位置如何

其实这例的位置关系主动脉相对肺动脉偏前了 

是一个旋转不良的问题 

秋实:

是的

赵奇光:

还有一个原因就是两汇合的不良 

我们不只一次提到两汇合了 

有没有老师能具体说一下

赵奇光:

三弯一拧两汇合中的汇合是什么

秋实:

圆锥心室孔和房室管向中心汇合

赵奇光:

 对， 两汇合是圆锥动脉干和房室管的向中心汇合 

赵奇光:

那么原始的圆锥动脉干在哪侧

张立:

右侧

田长青:

右侧

赵奇光:

那么如果汇合不良会造成什么

田长青:

缺损

赵奇光:

对， 间接的结果是室缺， 直接的结果是什么

秋实:

双出口，骑跨？

赵奇光:

对， 双出口

田长青:

骑跨跟双出口都可以吧

赵奇光:

圆锥动脉干向左侧汇合不良的直接结果是两大动脉均往右室侧偏， 造成的是右室双出口

而如果再有圆锥动脉干的旋转角度异常， 就会造成不同类型的右室双出口

秋实:

不能骑跨吗？

赵奇光:

不过室缺位于两大动脉瓣下的右室双出口， 可能是仅仅有旋转异常 ，没有汇合不良

田长青:

骑跨应该是旋转不良

赵奇光:

对 ，像法四这类有些学者还是认为可能仅仅是旋转不良造成的

平和徼福:

这个病例大动脉位置异常要下诊断吗？@赵奇光

赵奇光:

@范红燕 写描述

报告中一定要提主动脉与肺动脉位置关系 

赵奇光:

[视频]5

赵奇光:

6.然后是肺动脉

赵奇光:

肺动脉高压 很明显

秋实:

对

飞:

高压

赵奇光:

CT怎么定高压， 谁能回答这个问题

秋实:

肺动脉干直径超过主动脉直径

飞:

内径＞同层主动脉内径

田长青:

主肺动脉及分支均增宽或者分支血管截断

赵奇光:

我们在工作中是用升主动脉的管径与主肺动脉的管径相比, 如果主肺动脉/升主动脉＞1.5,我们从影像学去定高压 

赵奇光:

小孩是这么定的

赵奇光:

成人的话用平片的定法 ，右下肺动脉大于1.5cm

秋实:

赵老师，有图吗？

飞:

成人是右肺下动脉干

赵奇光:[语音转换]

关于先心病，这个我一开始给大家强调，先心病首先要分为两类，一类就是肺动脉狭窄，一类就是肺动脉高压，为什么，因为肺动脉狭窄跟肺动脉高压，他的处理方式是完全不一样的，而且在肺动脉高压的情况下，他的处理比肺动脉狭窄还要麻烦，就是你在有肺动脉高压的时候，你根本就不能补片，绝对不能补片，补片的话就会出现问题，因为他的肺里边小血管已经产生病变了，补片的话就会出问题，所以在出现严重的肺动脉高压的时候，我们要先纠正肺动脉高压，然后再补片。

赵奇光:

6.接下来就是主动脉了

赵奇光:

主动脉缩窄, 没问题

秋实:

对

赵奇光:

问题是各位老师还记得主动脉缩窄都要看啥吗

秋实:

位置

飞:

距离三根毛的距离

田长青:

狭窄位置、狭窄直径、

赵奇光:

除了这些呢

赵奇光:

主动脉缩窄有什么合并征吗

飞:

主动脉瓣二瓣畸形？

赵奇光:

@廖鹏飞 真棒

赵奇光:

主动脉缩窄一定要看主动脉瓣 

秋实:

为啥

赵奇光:

半数左右的主动脉缩窄合并主动脉瓣二瓣畸形

飞:

这个双出口的比较难看瓣膜

赵奇光:

还记得shone综合征吗

谭雷:

Shone综合征是啥？哪节课讲过？

张立:

主动脉瓣，二尖瓣都有问题

是不是中间像伞一样

赵奇光:

@张立 对

比斯特.上官:

左心流入流出道多发梗阻畸形

张老师说的应该是经典型

广意应该是我说的这个

赵奇光:

@上官迅涛 对

赵奇光:

他是一个综合征 ，包括降落伞型二尖瓣 ，也就是二尖瓣只有一组乳头肌 ，二尖瓣瓣上环 ， 主动脉瓣二瓣畸形或瓣下的狭窄， 主动脉缩窄

赵奇光:

完全型是 ，同时合并四种畸形 ，2-3种是不完全型

但是我们在临床工作中只有确定有降落伞型二尖瓣才下Shone综合征的结论

赵奇光:

赵奇光:

二尖瓣一组乳头肌

赵奇光:

最后一个问题 主动脉缩窄要量什么值

田长青:

直径、跟三根毛距离

秋实:

缩窄处直径，缩窄前后直径？

谭雷-牡丹江心血管病医院:

狭窄直径，正常直径，狭窄长度，狭窄与左锁骨下动脉距离

赵奇光:

赵奇光:

各位老师记住了， 主动脉缩窄要这么量

秋实:

穿膈肌处也得测量

谭雷:

赵老师告诉我们为啥这么量，我们就记住了

知其然知其所以然

赵奇光:

要计算放支架还是开胸换弓， 支架的长度 、大小，支架会不会影响锁骨下动脉

田长青:

讲讲为啥这么量吧

赵奇光:

主动脉弓发育不良的程度， 都要考虑

飞:

主要是方便临床

赵奇光:

[视频]6

赵奇光:

7.腔静脉和肺静脉回流情况

左下肺静脉的狭窄

还有几个小问题 可疑的小房缺 

左主支气管的狭窄

飞:

今天最大的收获就是洗1综合症了

田长青:

@番禺区中医院，廖鹏飞 啥意思

飞:

sh洗+one1=shone综合症

飞:

这样容易记忆

洗衣综合症

1

03

最后诊断及总结

赵老师语音总结：

相关知识链接：

右室双出口

  右心室双出口( DORV )是指两根大动脉的全部或一根大动脉的全部与另一根大动脉脉的大部分起自解剖学右心室，合并的室间隔缺损为左心唯一出口;房室瓣与半月瓣之间的纤维连接可有可无。

【分型】

右心室双出口根据大动脉位置关系可分为三大类:①大动脉关系正常或接近正常，此型多见，主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方；②主动脉右转位，即主动脉瓣位于肺动脉瓣的右侧且平行排列；③主动脉左转位，即主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧且平行排列。

 【CT影像表现】

1.明确内脏、心房位置关系，观察两侧肺及支气管形态。

2.横断面显示两组半月瓣形态、数目及排列关系，大动脉与心室连接关系。

主要诊断标准(满足一条即可) :

(1)如果两大动脉均完全起自形态学右心室，半月瓣下均可见圆锥组织。

(2)肺动脉完全起自右心室，主动脉骑跨右心室侧> 75%。

(3) 主动脉完全起自右心室，肺动脉骑跨右心室侧室> 50%。

3.室间隔缺损位置是分型的重要依据，分为主动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉瓣下室间隔缺损、双动脉瓣下室间隔缺损和远离型室间隔缺损。室间隔缺损大小、肺动脉瓣到三尖瓣的距离与主动脉瓣环径比较，决定不同的外科治疗方式。

4.评估肺动脉发育情况，关注体肺侧支，决定手术预后及手术方式。

5.冠状动脉起源与走行异常，与手术方式及病死率密切相关。术前需精准判断。

6.合并畸形  主动脉弓发育不良、 主动脉缩窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、心内膜垫缺损、肺动脉吊带等。

鉴别诊断:肺动脉完全起自右心室，合并肺动脉狭窄需与法洛四联症鉴别，主动脉骑跨大于75%在右心室侧，则为右心室双出口。

主动脉完全起自右心室，肺动脉骑跨室间隔大于50%在右心室侧，则为右心室双出口，50%以上在左心室侧，则为完全性大动脉转位。

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