读书笔记。。。脑穿通性囊肿

术 语

1、 充满脑脊液的实质内空腔

深部、单侧/双侧的空腔/空洞

一般与脑室和（或）蛛网膜下腔相通

内壁反应性神经胶质/星形细胞增生

2、 先天性（围生期脑部受损）或获得性（创伤或感染等）

影 像

1、 最佳诊断线索：充满脑脊液的空腔伴相邻脑室扩大

2、 MR：腔壁平滑，与脑脊液信号一致，内壁为胶质增生的白质

主要鉴别诊断

1、 蛛网膜、室管膜、肿瘤性或炎性囊肿

2、 脑软化

3、 脑裂畸形

4、 Dandy-Walker畸形

5、 胼胝体发育不良伴大脑半球间囊肿

6、 积水性无脑畸形

病理学

1、 先天性：宫腔内因脑血管事件或感染所致的破坏性损害

2、 获得性：头外伤、手术、血管闭塞或感染

3、 遗传性：罕见，常染色体显性遗传家族性脑穿通畸形→前胶原缺乏

临床问题

1、 痉挛性偏瘫是最常见的症状

2、 治疗指征：占位效应、有局灶性/全面性难治症状