多发性骨髓瘤影像表现

作者：重庆市第五人民医院  黄兴涛

定义：

多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。 

多发性骨髓瘤

病因和发病机制：

• 病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与了骨髓瘤的发生.
• 目前认为骨髓瘤细胞起源于Ｂ记忆细胞或幼浆细胞。
• 进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.

发病情况：

• MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。
• 中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美为2-9/10万老年及男性高发。
• 在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第二位血液系统高发肿瘤。
• 诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。
• 男女之比约为3：2。

病理生理和临床表现：

骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现

• 骨骼疼痛和破坏

• 髓外浸润

• 贫血表现

血浆蛋白异常引起的临床表现

• 感染

• 肾功能损害

• 高粘滞综合征

• 出血倾向

• 淀粉样变性和雷诺现象

多发性骨髓瘤的特殊类型 

• 孤立性骨髓瘤

少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。

• 髓外骨髓瘤

孤立性骨髓瘤可见于软组织，如口腔及呼吸道等，称之为髓外骨髓瘤。

• 不分泌型骨髓瘤

极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白（约1%），称之为不分泌型骨髓瘤。

多发性骨髓瘤影像学表现 

X线表现：

1、正常：约10%临床确诊病例，X线表现为正常。

2、骨质疏松：好发部位的局部骨质疏松。

3、多发性骨质破坏：穿凿状、蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳样。

4、骨质硬化：很少见，治疗后较多出现

5、软组织改变：病变周围可出现，胸膜下可出现，不跨越椎间隙。

多发性骨髓瘤影像学表现 

CT表现：基本与X线相似。

MRI表现：长T1长T2信号改变

多发性骨髓瘤诊断依据

• 骨髓中浆细胞＞15%，或者组织活检有浆细胞的证据
• 血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h，
• 无其他原因的溶骨损害或广泛的骨质疏松。

诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有①、③两项者属不分泌型；仅有①、②两项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。

多发性骨髓瘤鉴别诊断：

1、反映性浆细胞增多症：由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。浆细胞一般不超过15%且无形态异常。

2、巨球蛋白血症：本病系骨髓中淋巴样浆细胞大量克隆性增生所致，Ｍ蛋白为IgM，无骨质破坏。　

3、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症：除有Ｍ蛋白外并无临床表现，即无骨骼病变，骨髓中浆细胞增多也不明显

4、反应性单克隆免疫球蛋白增多症

5、骨病变需与转移癌、老年性骨质疏松、肾小管酸中毒及甲状旁腺功能亢进症鉴别。

多发性骨髓瘤影像诊断：

1、首先依靠临床及检验，一定要有临床证据（浆细胞＞15%，骨髓穿刺，尿蛋白等）。

2、年龄：老年人为主，年轻人基本不考虑。

3、部位：有红骨髓的地方。老年人四肢骨关节病灶基本不考虑。

4、骨髓瘤是一种血液系统疾病，影像医生在此认识上应该到位。

鉴别诊断：

1、转移：转移可以有肺、四肢骨关节的病变，骨髓瘤很少或基本没有，怀疑骨髓瘤进行临床检验检查。

2、老年骨质疏松：骨髓MRI信号改变不明显，结节状改变不明显，临床检验可排除。

3、骨巨细胞瘤：膨胀性改变，肢端较多。骨髓瘤不膨胀或较轻。

4、其他病变，不能鉴别时，做检验。

预后：

自然病程：3-6个月

MP方案：3年左右

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