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关于胼胝体发育不全

Part.1  什么是胼胝体?

如果把双侧大脑半球比作相邻的两座摩天大楼,那胼胝体就是连接两座大楼的桥,两座大楼住着认知、运动、感觉等各种信息,一座横亘之间的大桥,让这些“住户们”交流穿梭,让信息的传递更为便捷、通畅,因此、胼胝体是连接双侧大脑半球最大的连合纤维,融合和传递着双侧大脑的信息。



Part.2  胼胝体的结构是什么样的?

既然是一座桥梁,那便存在其独有的结构和形态,从前到后依次的组成为:嘴部、膝部、体部和压部,前缘弯曲的叫做膝部,膝部以下尖尖嘴样的部分,为嘴部,中间身体为体部,体部尾巴衔接的叫压部,这样一瞧,在大脑的矢状位上,这姿态像极蜷缩沉睡的生物,或者是低喝水的鸟?伏在大脑半球纵裂底部。

 
Part.3   如果胼胝体这座桥断了缺了塌了,会怎么样?

可以想象,两大楼之间的桥断了,联系断了,信息无法共享,对面发生了什么你无法第一时间知道,导致反应滞后(八卦吃瓜慢拍......),譬如,一侧大脑皮层的学习活动将无法向另一侧转送,感觉传递会发生障碍,共济失调,也就是肢体、言语、认知和意识都会存在障碍。


Part.4  进入今天的主题,上帝创造你的时候,忘记给你的脑袋安了这座桥,或者给你偷工减料,那会有什么结果?

上帝这种缺德行为,导致的后果,学名叫做——大脑胼胝体发育不全。属于先天性脑发育畸形的一种。包括胼胝体部分缺如或整个胼胝体和周围结构缺如。真正的胼胝体发育不全多源于先天因素或宫内不良影响(血管性、机械性或感染性因素等),目前已有证据表明,胼胝体发育不全的病因中,许多与遗传因素有关(所以不能责怪上帝)。临床上单纯胼胝体发育不全可无症状,如有症状一般是由伴发畸形引起,重者可有智力障碍、癫痫、巨头畸形、发育迟缓和颅内压增高等症状。胼胝体早在胚胎时期就开始发育,发育顺序为膝部-体部和压部-嘴部,整个过程到孕20周完成 ,胎儿胼胝体发育不全的发病率约1/4000,因而,产前超声对于大脑胼胝体发育不全的诊断具有重要意义。而我今天将侧重讲胼胝体发育不全在影像学上的表现。

1.胼胝体影像学上解剖形态



     放大看看......


  (正常胼胝体影像矢状位形态)

       为便于对比该病的影像学特征性表现,放了两张对应层面的正常影像解剖图(横断面)。以下图片顺序在正常人脑层面上对应的是由上往下。

(图1)


(图2)

2、影像学表现

1、直接征象:胼胝体异常,表现为缺如、部分缺如及萎缩变薄。MRI矢状位可以直接显示胼胝体形态,是诊断胼胝体发育不全并发颅内畸形的最佳方法。

2、双侧侧脑室前角分离,变平直,呈倒“八”字或新月形。室间孔扩大,间距增宽(此为胼胝体膝部的缺如)。侧脑室体部分开,呈平行排列。

3、第三脑室扩大上抬,横断位及矢状位可见扩大的第三脑室向上突入半球间裂,位于侧脑室之间。

4、双侧侧脑室三角区和侧脑室后角不成比例扩大,呈蝶翼状,可有胼胝体压部缺如。

(双侧侧脑室前角分离,变平直,呈倒“八”字,室间孔扩大,间距增宽,第三脑室扩大上抬,侧脑室后角扩大呈“蝶翼状”。)

(双侧侧脑室分离,呈平行排列)

(MRI矢状位胼胝体未显示)

       胼胝体发育异常可合并其他脑发育畸形,如胼胝体脂肪瘤,半球间裂蛛网膜囊肿,灰质异位,Dandy-Walker畸形、小头畸形等等。因此,临床表现不一,视其伴发的中枢神经系统畸形的类型而定。

影像学检查意义

       影像学检查在本病的诊断(特别是早期诊断一胎儿时期)显得尤为重要。由于CT具有一定量辐射,故超声和MRI对胎儿时期胼胝体发育不全的早期诊断有重要价值。超声和MRI具有共同的优点,即无创伤、无电离辐射、可多平面成像。借助于高清晰成像超声诊断仪,可方便地监测胎儿胼胝体发育状况,且检测准确率较高。但与MRI相比,超声还有其明显的局限性,如孕妇体型肥胖、羊水过少、成像区气体会影响超声图像的质量。因此,MRI一般被视为目前胼胝体发育不全的最佳诊断手段。


END

吴文泽,向燕萍,刘四斌等.胼胝体发育不全并颅内畸形的MRI诊断.临床放射学杂志,2007,26:765-766

孙建,房伍磊,等.胼胝体发育不全的影像学诊断.医学影像学杂志,2008,08:752

丁建平,王霄英等.医学影像学读片诊断图谱.头颈分册,人民卫生出版社,2013

图片来源:

Wikipedia

林奇解剖学

Atlas of Anatomy_Anne M. Gilroy et al. 2016




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