病例学习

武汉协和医院

孙欣 杨帆

患儿，女，3岁10个月

头痛，呕吐一个月

既往史：无特殊

T1

FLAIR

C+ (马根维显^®)

C+ (马根维显^®)

MRS

胶质瘤

问题1：BCD

解析：此患者的影像学表现主要是：1）右侧小脑半球、小脑蚓部等T1高FLAIR信号，增强未见显著强化；2）颅底脑膜显著显著强化，并可见大小不一结节影，脚间池可见强化结节影；3）双侧三叉神经、面听神经、舌咽神经显著不均匀增粗，强化 4）MRS提示右侧小脑半球病灶Cho峰升高，NAA峰减低。

问题2：A

解析：肿瘤性病变的主要诊断依据是：1）右侧小脑半球及小脑蚓部在FLAIR相上可见占位，边界不清；2）MRS提示右侧小脑半球病灶Cho峰升高，NAA峰减低；3）颅底后颅窝脑膜显著强化并可见结节，颅底神经不均匀增粗且异常强化，提示病灶经蛛网膜下腔播散转移

问题3：ABCDEF

• 第三脑室造口术+脑肿瘤切除术

• （三脑室底下方）胶质瘤，IDH野生型，送检组织内肿瘤成分稀少，分级困难。

• 免疫组化染色示肿瘤细胞：GFAP（+），Olig2（+），S100（+），TTF-1（-），Syn（-），ATRX（+），INI-1（+），H3 K27M（-），H3 K27Me3（-），IDH-1(R132H)（-），P53（-）；SALL4（-），LCA（-），CD30（-），PCK（-），Ki67（LI:10%）；

• 原位杂交检测EBV：EBER（-）。

• 胶质瘤在儿童是主要的中枢神经系统肿瘤，低级别胶质瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的35-55.5%，可以沿着神经轴播散。

• 儿童中枢神经系统可出现蛛网膜下腔播散的肿瘤包括恶性星形细胞瘤、PNET、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、松果体区肿瘤；儿童中枢神经系统外可能出现蛛网膜下腔播散的肿瘤包括白血病/淋巴瘤、神经母细胞瘤。

• 本例患者影像表现在右侧小脑半球、小脑蚓部明确占位，并脑膜、颅底神经多发转移，是胶质瘤并蛛网膜下腔播散的典型表现。

协和医院放射科是集医疗、教学和科研为一体的大型综合性科室，是高教部国家重点专科培育学科、国家卫计委临床重点专科、国家首批住院医师规范化培训基地、医学影像技术临床实践技能培训基地、国家外周血管介入诊疗培训基地。

目前放射科已装备国内先进的RIS/PACS系统，实现影像信息全院各临床科室共享，并可进行远程网络会诊，影响广泛。

参考文献：

Rohini Nadgir, David Yousen  Neuroradiology the Requisites (4^th Edition)

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