【影像笔记】腹膜后纤维化

腹膜后纤维化（RPF）是以腹膜后组织进行性非化脓性炎症伴纤维组织增生为特点的少见疾病，增生的纤维组织包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管等，于影像上通常表现为软组织密度（信号）肿块。

既往认为其病因多不明，约70%为特发性，但目前研究显示常与自身免疫相关疾病有关；其余为继发性腹膜后纤维化，与某些药物如甲基角类药物，某些感染如结核、梅毒，原发和转移瘤、主动脉瘤、外伤、出血以及放疗、外科手术等有关。

临床与病理

早期细胞活跃期：表现为不成熟的纤维化，疏松的胶原纤维网内含有丰富的毛细血管、成纤维细胞和炎症细胞。

晚期纤维化期：血管成分逐渐减少，胶原纤维透明化，成熟的斑块由乏血管和细胞的致密透明胶原和星芒状钙化组织。

特发性腹膜后纤维化小血管及血管周围炎

大体病理特征是沿腹膜后间隙的后部有纤维组织增殖，并包绕大血管和输尿管，使其受压狭窄，产生梗阻。

这些改变可蔓延至盆腔而引起直肠和乙状结肠狭窄。

临床上，几乎任何年龄可发病，但多见于中老年男性；大多数患者无明显症状，有的可以表现为非特异性腰、背部痛和体重下降。

当病变累及输尿管时，产生尿路梗阻症状，直肠、乙状结肠发生狭窄则有排便障碍；少数病例由于下腔静脉受累导致下肢水肿或深静脉血栓形成。

影像学表现

仅叙述所谓特发性腹膜后纤维化表现。

尿路造影显示单侧或双侧肾积水，上段输尿管不同程度、不同范围的狭窄，下段输尿管则变细内移；钡灌肠检查可发现直肠和乙状结肠狭窄。

CT表现多无特异性，视所累及的部位、范围及病变的形态、大小的不同而各异。

病变局限在中线及脊柱旁区，多位于肾水平下方，并可向下扩展达髂总动脉水平。

病变常呈片状、板状或边界清楚的软组织密度肿块，包绕腹主动脉、下腔静脉和输尿管，以致腹主动脉、下腔静脉甚至髂总动脉显示不清。

增强检查，病变强化的程度与其活动性有关，活动期病变由于含有丰富的毛细血管网而有明显强化；腹主动脉和下腔静脉能清楚显示，可有受压表现，但通常无明显向前移位。

CT检查还可发现肾盂及上段输尿管积水和下段输尿管狭窄移位表现。

腹膜后纤维化的MRI诊断略优于CT，其形态学表现类似CT检查所见；T1WI上病变的信号强度类似腰大肌；T2WI上可与腰大肌信号相同或呈较高信号。

前者反映病变处于静止期，系胶原形成所致，具有一定特征性；后者则说明病变在活动期，增强检查，病变发生明显强化。

典型三联征：双侧输尿管在第3~5腰椎水平受压狭窄；中段输尿管向内偏斜，一般不超过中线；病变侧肾盂、肾盏及输尿管扩张。

诊断与鉴别诊断

根据腹膜后纤维化的发病部位、范围、无明显的临床症状肌上述影像学表现，不难作出诊断。

诊断时，本病需与具有融合表现的淋巴瘤或转移瘤鉴别，淋巴瘤常造成腹主动脉明显前移，转移瘤可查出原发灶表现，且增强CT和MRI检查两者的强化程度均不及活动期的腹膜后纤维化，有助于三者间的鉴别；此外，相关临床表现的差异对病变鉴别也有很大帮助。