【病例】
男,2岁,双耳流脓1年余。
图1
【影像所见】
图1A颞骨横断面CT示双侧颞骨广泛骨质破坏(箭)和软组织密度影。
图1B冠状面T1WI示双侧颞骨等信号软组织肿块影(箭)。
图1C横断面T2WI示肿块呈高信号箭
图1D横断面增强T1WI示肿块明显不均匀强化(箭)。
【病理诊断】
双侧颞骨Langerhans细胞组织细胞增生症。
【临床与病理特点】
1.颞骨Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)以前称为组织细胞增生症X(histiocytosis X),为Langerhans型组织细胞增生,伴骨和(或)软组织受累,此病罕见且病因不明,可发生于任何年龄,常见于10岁以下的男孩。
2.常见的临床表现:耳漏、耳后肿胀、耳痛及传导性耳聋等症状。
3.包括嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma)、韩-薛-柯病 (Hand-Schuller-Christian disease)和勒-雪病 Letterer-Siwe disease)。
4. 嗜酸性肉芽肿是主要累及骨的良性病变,软组织影较少;韩-薛-柯病为较重的全身型,典型的表现为尿崩症、眼球突出和骨关节受累三联征;勒-雪病为严重的全身性暴发型,可播散到多个器官,病死率高。
5.骨活检标本见Langerhans细胞为确诊依据。
【影像检查方法选择】
CT平扫为最佳影像检查方法;增强后T1WI可显示软组织肿块的边界。
【诊断要点】
1.CT表现为颞骨的溶骨性病变,边界清晰,伴乳突、中耳内不均匀强化的软组织肿块,增强CT显示不均匀强化肿块;常见听小骨和听囊破坏,乳突和岩尖的骨质破坏边界清楚。
2.MRI表现为等T1长T2信号,T2WI可显示软组织内的血液产物信号,增强扫描明显强化。
【鉴别诊断】
1.急性中耳乳突炎 急性发病,抗生素治疗有效;融合性乳突炎可有骨质侵蚀,骨小梁缺失和骨皮质缺损通常不如LCH广泛;除非出现脓肿,一般不出现软组织肿块。
2.横纹肌肉瘤 中耳乳突部的侵袭性软组织肿块,为溶骨性不规则性骨破坏,常累及颅底及脑神经孔;T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号,增强扫描明显强化,有时也可有出血和坏死,确诊需做骨活检才较准确。
3.胆固醇肉芽肿 既往慢性中耳炎病史;MRI表现为短T1长T2信号,增强扫描无明显强化。
4.恶性外耳道炎 常为糖尿病或有免疫缺陷的患者;CT示骨质破坏以外耳道为主; MRI显示外耳道、鼓室及周围软组织浸润,T1WI及T2WI均呈较低信号,增强扫描不均匀强化。
【评述】
儿童、青少年和年轻成人表现为边界清楚的溶骨性破坏提示本病。
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