【病例】
女，4岁，自幼耳聋。
图1
【影像所见】
图1颞骨横断面CT显示左侧内耳结构未发育，被致密骨密度影替代（箭头），骨外侧缘扁平而缺乏向外凸的轮廓。
【影像诊断】
左侧Michel畸形。
【临床与病理特点】
（1）Michel畸形（Michel malformation）的定义为耳蜗及前庭完全缺如。又称为迷路未发育（labyrinthine aplasia）、迷路完全未发育 （complete labyrinthine aplasia）和 Michel 未发育（ Michel aplasia） 。
（2）非常罕见，在所有先天性内耳畸形中占的比例不到1%。
（3）听基板于孕3周时发育停滞，出生时即表现为完全性感音神经性耳聋。
（4）是人工耳蜗植入术的绝对禁忌证。
（5）如为单侧，可不治疗；如为双侧，宜选择脑干听觉植入。
【影像检查方法选择】
颞骨CT是首选的最佳检查方法。
【诊断要点】
1.影像特征 包括耳蜗、前庭和半规管的整个内耳缺如，而被骨质取代，单个或多个小囊腔占据正常迷路的位置。
2.CT表现由畸形的严重程度决定
（1）轻度Michel畸形:岩骨缺乏耳蜗、前庭及半规管，内耳道正常或发育不良，岩尖存在， 中耳正常。
（2）重度Michel畸形:岩尖缺如，内耳道发育不良或缺如，中耳异常，听小骨缺如或融合，内耳外侧壁正常外凸消失而变扁平；面神经管清楚可见，膝状神经节较正常位置偏后。
3.MRI表现因缺乏正常的迷路液体，T1WI不能显示正常迷路结构，颞骨气体及骨质 形成无定形的黑色内耳区，内耳结构未能显示；T2WI表现为迷路区没有正常的高信号液体。
【鉴别诊断】
1.耳蜗未发育 虽然前庭和半规管形态可表现异常，但其轮廓可见。
2.共腔畸形 耳蜗和前庭没分开，而形成一个共同的腔。
3.囊性耳蜗和前庭畸形 耳蜗和前庭已分开，但都呈囊性，内部结构缺如。
4.骨化性迷路炎 为获得性耳聋，常继发于脑膜炎，内耳外侧壁正常外凸存在。
【评述】
CT显示耳蜗、前庭及半规管缺如可明确诊断；如果T2WI显示迷路区没有正常的高信号液体，一定要行CT检查来确诊。
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