肺弥漫性淋巴管瘤病的影像学表现

胸科之窗

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杨先春

武汉科技大学附属汉阳医院放射科

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概  述

淋巴管瘤病，又称淋巴管异常（Generalised lymphatic anomaly ，GLA），是一种罕见的淋巴管异常的疾病，主要见于先天发育异常，亦可为后天获得性。

淋巴管瘤病既可以局限于单个组织器官，更常见的是累及多个组织器官，包括颈部、肺、脾、肝、胸导管、纵膈、胸膜、骨、皮肤等，如弥漫性肺淋巴管瘤病，常累及肺，纵隔，心脏，胸膜，胸导管和胸壁等[1]。

弥漫性淋巴管瘤病的特征是淋巴管瘤的弥漫性浸润，可发生于全身任何含有淋巴管的部位，以弥漫性淋巴管瘤病最常见。

局限于胸部的弥漫性淋巴管瘤病可导致罕见的弥漫性肺淋巴管瘤病综合征，该病罕见，文献报道多见于个案。

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病因及发病机制

DPL病因分为先天性和获得性两种

先天性DPL：三种观点[2]

1.原始淋巴囊无法流入静脉，导致局部淋巴管扩大，最终可能形成淋巴管瘤

2.起源于胚胎发生早期异常隔离的淋巴组织，这些淋巴组织为纳入正常的淋巴管系统，导致更多的表浅淋巴管扩张形成淋巴管畸形

3. 淋巴结构的胚芽发育异常，导致其与正常淋巴管失去连接，最常形成淋巴管囊肿，并保持自身的分支和生长，或无限制、无序的生长

后天性DPL：后天的外伤、手术、凝血异常等原因引起淋巴管扩张[3]

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组织病理

组织病理上，弥漫性肺淋巴管瘤病与淋巴管瘤相似，主要特征是肺淋巴管弥散性扩张伴复杂的淋巴管增生，管壁由内皮细胞排列组织，内皮内内皮衬以大量胶原和梭形细胞分布于淋巴管周围，淋巴间隙大小可变且数目增多，内见乳糜淋巴液或嗜酸性物质填充，其不同于淋巴管扩张症的非增殖性淋巴通道被扩张和肺淋巴管平滑肌瘤病，肺实质一般无明显囊变迹象。

DPL多累及双肺，亦可见于单侧肺受累，常伴有纵膈、胸膜淋巴管浸润，但一般无胸外淋巴管受累；

尽管DPL可浸润周围组织，但其内主要是成熟的细胞组成，外观仍呈良性生长方式

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流行病学

• 发病年龄：好发于儿童和年轻人，发病年龄从1至59岁不等，中位年龄19-24岁

• 性别：男女比例无明显差异

• 地域人群：文献报道主要见于西方国家，亚洲鲜有报道

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临床表现

弥漫性肺淋巴管瘤病起病隐匿，临床表现呈非特异性。

常见临床表现有呼吸困难，咳嗽，胸痛，咳乳白色痰，发烧，呼吸急促和喘息）。

儿童可见淋巴结肿大，成人少见淋巴结肿大。

文献报道，弥漫性肺淋巴管瘤病的临床表现呈渐进性改变，因此常常被误诊为其它慢性呼吸道疾病。

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影像学表现

胸片可见弥漫性间质性病变和胸腔积液，影像缺乏特异性

CT上，DPL常表现[4，5]为：

1.双肺多发斑片状毛玻璃影，亦可见于单侧肺

2.小叶间隔和支气管血管束的增厚，边缘光滑（小叶间和中央支气管血管周围间质淋巴管浸润所致）

3.纵膈肺门增大，可弥漫性软组织密度影聚集，增强可无强化，边界模糊（纵膈、肺门淋巴管浸润、淋巴管壁增生，伴淋巴管腔扩张、淋巴液积聚）

4.叶间裂增厚积液

5.胸腔积液，单侧或双侧（胸膜下淋巴间质浸润导致淋巴液积聚）

6. 胸膜外软组织增厚但增强无强化（淋巴管扩张或逆行引起淋巴液积聚和淋巴水肿所致）

7.心包积液

8.纵膈、心包、胸膜积气（主要为扩张的淋巴管内积气，可能与淋巴管与气道相通有关或剧烈咳嗽时形成的短暂高胸压将空气推入淋巴管）；偶见胸骨、肋骨内部积气

CT直接性淋巴管造影：

纵隔，支气管束，胸膜和胸膜外软组织中大量造影剂异常分布积聚

女，52岁，胸片异常

患者无任何症状，无咳嗽，喘息或咯血等症状。既往病史无特殊。体格检查结果正常。

实验室检查：血红蛋白水平为14.1 g / dL，白细胞计数为8160 / µL（61.7％的中性粒细胞，31.1％的淋巴细胞，2.6％的嗜酸性粒细胞，4.4％的单核细胞和0.2％的嗜碱性粒细胞），血小板计数为209000 / µL。

尿液分析、血液生化和红细胞沉降率均正常。

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临床诊断

弥漫性肺淋巴管瘤病诊断主要依靠组织病理分析，但临床上很难获得令人满意的病理结果

由于广泛的异常胸腔受累以及肺功能严重受损，大多数弥漫性肺淋巴管瘤病患者常无法进行开放式肺活检。

不适当的活检部位可能导致继发性异常淋巴管增生和阻塞。

由于所获得的标本大小不足，活检部位不适当或手术困难，通过经支气管活检和经皮肺活检进行明确的诊断也非常困难。

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鉴别诊断

1.胸淋巴管瘤

该病常见于儿童早期，成人常偶然发现，一般无特殊临床症状。胸淋巴管瘤常见于纵膈，肺内病变罕见

2. 肺淋巴管扩张

原发性肺淋巴管扩张常见于儿童早期，临床症状更严重；而继发性肺淋巴管扩张可见于放射治疗，手术，感染，外伤或肿瘤患者。影像上肺淋巴管扩张与DPL均表现为淋巴管扩张，鉴别有赖于组织病理，DPL主要表现为淋巴管内皮细胞增生，而后者一般表现为非增殖性淋巴管扩张

3.PLAM

LAM是育龄期妇女的一种罕见疾病，其特征在于异常平滑肌样细胞（LAM细胞）的增殖导致肺实质的囊性破坏，淋巴异常和腹部肿瘤。轴向淋巴管（即淋巴管平滑肌瘤）和乳糜性胸腔积液的囊性结构是该病的常见临床表现。LAM细胞通常表达雌激素受体和糖蛋白gp100

4.淋巴发育不良综合症

该综合征包括原发性淋巴水肿，先天性特发性乳糜积液和黄甲综合征（即特发性胸腔积液，淋巴水肿、营养不良三联征；该病主要表现为淋巴水肿，胸腔和心包积液，不存在淋巴管瘤和淋巴管扩张

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治  疗

DPL无特定治疗方法。

目前的疗法主要是姑息性治疗为主，本质是缓解临床症状，主要治疗手段包括外科手术，全身治疗（皮质类固醇，免疫调节剂，和中链甘油三酯饮食治疗）和化疗，放射治疗等。

DPL患者预后缓慢，致死率高，预后较差。

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参考文献

[1] Sun XL , Shen WB , Xia S , et al. Diffuse Pulmonary Lymphangiomatosis: MDCT Findings After Direct Lymphangiography.American Journal of Roentgenology 2017 208:2, 300-305.doi：10.2214/AJR.16.16589.

[2] Yu W, Mi L, Cong J ，et al. Diffuse pulmonary lymphangiomatosis: A rare case report in an adult. Medicine (Baltimore). 2019;98(43):e17349. doi:10.1097/MD.0000000000017349

[3] Zadvinskis DP, Benson MT, Kerr HH, et al. Congenital malformations of the cervicothoracic lymphatic system: embryology and  pathogenesis. Radiographics 1992;12:1175–89

[4] Sun JC, Maguire J, Zwimpfer TJ. Traumatically induced lymphangioma of the ulnar nerve. Case report. J Neurosurg 2000;93:1069–71.

[5]Luisi F, Torre O, Harari S. Thoracic involvement in generalised lymphatic anomaly (or lymphangiomatosis). Eur Respir Rev. 2016 Jun;25(140):170-7. doi: 10.1183/16000617.0018-2016. PMID: 27246594.