读书笔记（急性播散性脑脊髓炎（ADEM）

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）

术 语

自身免疫介导的脑和（或）脊髓白质脱髓鞘，常伴髓鞘再生

影 像

1、 最佳诊断线索：感染/疫苗接种后数天至数周内多灶性白质及深部灰质病变

2、 脑和脊髓均可受累；白质＞灰质，但常同时受累

3、 深部/皮质下白质＞脑室周围白质

4、 幕上、幕下均可见

5、 多发点状到大片融合FLAIR高信号

6、 通常不累及胼胝体-透明隔界面

7、 多数病变DWI高信号（T2透过效应）

8、 点状、环形、不完整环形、边缘强化

9、 无强化不能排除诊断

10、 MRS：病变内NAA下降，可有Cho升高，乳酸升高

主要鉴别诊断

1、 多发性硬化（MS）

不完整环形强化最常见于ADEM

2、 视神经脊髓炎

3、 自身免疫性血管炎

4、 急性高血压脑病，PRES

5、 Fabry病

6、 白塞病

病理学

已报道＞30种感染源或免疫因素

临床问题

1、 平均年龄5-8岁，但可见于任何年龄段

2、 男性多见男：女=1.0:0.6-0.8，与MS相反

3、 常为单相病程，有自限性

4、 50-60%在1个月内完全恢复

5、 死亡率10-30%