病史简要：
女性患者，69 岁，头痛 3 天入院。
既往口干、眼干 10 余年，饮食欠佳，不能吞咽干性食物，牙齿自 40 岁左右先后脱落，未诊治。
行头颅 MRI 检查发现双侧腮腺内弥漫性异常信号
进一步行双侧腮腺 MRI 检查
实验室检查
血沉29mm/h。
抗核抗体定量测定ANA1:100 阳性（+）；抗核抗体定量测定ANA1:320 阳性（+）；抗核抗体定量测定ANA1:1000 阳性（+）；抗核抗体核型：胞浆+核颗粒型；
抗SS-A/Ro60kd抗体 阳性（+）；
抗SS-A/Ro52kd抗体 阳性（+）。
肝功、肾功、电解质、血常规、CRP、凝血六项均正常。大唾液腺：腮腺、颌下腺、舌下腺；
小唾液腺：唇腺、舌腺、颊腺、腭腺等。
SS 临床上分为原发性和继发性：
原发性不伴其他疾病，作为一种原发性疾病单独存在，但有时也可累及部分外分泌器官，如皮肤、肾脏、肝脏、肺和神经系统；
继发性常伴有其他结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或系统性硬皮病等。
本病多见于女性，男女比约为 1:9-1:20，发病年龄多在 40-50 岁，也可见于儿童。
遗传因素
家族中患 SS 和 SLE 的危险性较正常人明显提高
HLA 基因与 SS 自身抗体的产生和临床表现亦相关
疱疹病毒、EB 病毒、C 型肝炎病毒等
根据炎症的严重程度，可将病变分为三期：
早期：淋巴细胞浸润腺泡之间，进而使腺泡破坏、消失，为密集的淋巴细胞所取代，且形成淋巴滤泡，致使唾液分泌量显著减少，引起口干症；
中期：小叶内腺泡全部消失，而为淋巴细胞、组织细胞所取代，但小叶外形轮廓仍保留。腺小叶内缺乏纤维组织修复，此表现可区别于腺体其他慢性炎症
晚期：小叶内导管上皮增生，形成实质性上皮团片即肌上皮岛。
病理特点总结：腺实质萎缩、淋巴细胞浸润、肌上皮岛形成
临床表现
口干，频繁饮水，进固体食物需伴水和流食；
猖獗性龋齿，牙齿逐渐变黑、小片状脱落；
成人腮腺炎，间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧；
舌痛、舌面干裂，舌乳头萎缩；
干燥性角膜结膜炎
影像学检查
以往检查主要包括超声、传统X线涎管造影，超声虽较方便但图像分辨率低具有一定的局限性，传统X线涎管造影具有一定的创伤性，目前已很少使用。
MRI 检查无创、分辨率高，且具有多参数、多序列的扫描特点，对腮腺病变的显示有明显优势。
影像学检查——MRI表现
正常的腮腺组织因富含脂肪，在T1WI 和 T2WI上呈较高且均匀的信号。
SS 的腮腺表现为双侧腮腺体积不同程度增大，腮腺轮廓正常；
T1WI 上腮腺信号减低，内见弥漫性分布大小不等点状、囊状低信号影，
T2WI 上腮腺信号增高，伴有弥漫分布的点状、囊状高信号影；
T2WI 上高信号影反映了腮腺末梢导管内唾液的积聚，
部分囊状影在 DWI 像上呈高信号，可能与唾液内含蛋白物质较多、较稠密有关。
诊断标准
I 眼部症状：有以下3项中的1项或1项以上
1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上
2.有反复的沙子进眼或沙磨感觉
3.每日需用人工泪液3次或3次以上
II 口腔症状：有有以下3项中的1项或1项以上1.每日感到口干持续3个月以上
2.成年后腮腺反复或持续肿大
3.吞咽干性食物时需用水帮助
III 眼部体征：下述检查1项或1项以上阳性
1.Schirmer试验（+）（≤5mm/5分，不采用角膜麻醉）
2.角膜染色（+）（≥4分，van Bijsterveld计分法）
IV 组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（>50个淋巴细胞/4m㎡）
V 唾液腺受损：下述检查1项或1项以上阳性
1.唾液流率（+）（≤5ml/15分，不刺激法）
2.腮腺造影（+）
3.唾液腺同位素检查（+）
VI 自身抗体：抗SSA或抗SSB（+）或两者均（+）（双扩散法）
判定标准
1.原发性SS：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条
则可诊断
（1）符合以上6项（I-VI）中4项或4项以上，但必须含有条目
IV（组织学检查）和条目VI（自身抗体）；
（2）客观标准4项（III、IV、V、VI）中任3项阳性；
2.继发性SS：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病）
符合表中I和II中任一项，同时符合III、IV、V项中任
2项
3.必须排除：头颈面部放疗史，丙肝病毒感染、AIDS、
淋巴瘤、结节病、GVH病及抗乙酰胆碱药的应用
鉴别诊断——腮腺炎
急性起病，好发于儿童，可伴有颈部淋巴结肿大，MRI 亦表现为腮腺弥漫性肿大，但不会出现腮腺各级导管的扩张。
鉴别诊断——腮腺囊肿
潴留性囊肿：主要因腮腺导管阻塞至分泌物滞留，使其膨胀而形成的囊肿。
腮裂囊肿
皮样囊肿
潴留性囊肿、腮裂囊肿、皮样囊肿多为单侧腮腺内的单发病变，体积较 SS 腮腺内囊状影明显要大，且囊肿较大时腮腺轮廓可出现变形。
编辑：胡青牛
作者：刘艳玲
联系客服
