[颅底病变] “表皮样囊肿”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

表皮样囊肿

【病例】

女，30岁，头晕、面瘫6个月。

图1

【影像所见】

图1A横断面T1WI显示右侧桥小脑角区不规则形囊性低信号影，边界清楚，向前延伸至桥前池，脑桥、右侧小脑半球及第四脑室受压、变形。

图1B横断面T2WI显示病灶呈高信号。

图1C、D横断面及冠状面增强T1WI显示囊壁轻度强化，壁的前下方可见结节状强化。

【病理诊断】

表皮样囊肿。

【临床与病理特点】

1.表皮样囊肿（epidermoid cyst）是神经管闭合时外胚层残存包埋形成的。

2.病灶常呈菜花样匍匐式钻孔生长，多为囊性，囊壁为鱗状上皮呈同心圆排列。

3.囊内容物为固态结晶胆固醇、蛋白及其他脂类成分，不含毛发、皮脂腺等皮肤附属物。

4.临床首发症状为头晕，其次为三叉神经痛、听力丧失、面神经痛及头痛等。

【影像检查方法选择】

MRI是首选的检查方法，FLAIR和DWI序列对明确诊断具有重要价值。

【诊断要点】

1.沿脑池腔隙性生长，常呈“菜花样”，可向中颅窝延伸。

2.CT表现为脑脊液样密度，边缘偶有钙化。

3.MRI表现为等或稍长T1等或长T2信号，FLAIR及DWI序列部分或完全呈高信号。

4.无强化，少数边缘轻度强化。

5.“白色表皮样囊肿”CT呈高密度，MRI呈短T，短几信号。

【鉴别诊断】

本病应与蛛网膜囊肿、肠源性囊肿、囊性神经鞘瘤相鉴别。

1.蛛网膜囊肿①边界清晰，形态规则，无“钻缝”生长的特点；②FLAIR及DWI序列呈低信号。

2.肠源性囊肿①分叶状，约80%位于椎管内，颅内好发于桥前池；②囊内含蛋白成分， 不同于脑脊液信号，呈稍长T，长T2信号；③少数表现为短T1短T2信号（成分复杂），与“白色表皮样囊肿”不易鉴别。

3.囊性神经鞘瘤①完全囊性的神经鞘瘤罕见，边缘可见强化；②具有神经鞘瘤特征性表现以及相应的脑神经损伤症状。

【评述】

表皮样囊肿又称珍珠瘤或胆脂瘤，因其囊内容物成分复杂，故信号多变，由于囊内富含高蛋白成分，使MR T1WI呈高信号，CT呈高密度，称为“白色表皮样囊肿”。桥小脑角区脑池内 “钻缝”生长的囊性肿块，于DWI序列表现为高信号，是诊断表皮样囊肿的特征性表现，MRI是首选的检查方法。