[颈部病变] “鼻咽血管纤维瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

鼻咽血管纤维瘤

【病例】

图1 A～C女，22岁，鼻咽异物感伴鼻塞半年余，偶有头痛2个月。

图1 D～F男，16岁，鼻塞伴鼻出血3年。

图1

【影像所见】

图1A～C增强CT示鼻咽顶壁肿物，边界清楚，肿物内明显斑片状强化，与血管密度一致，肿物侵蚀蝶骨大翼、翼突及蝶窦底壁。

图1D～F横断面T1WI、冠状面增强T1WI及矢状面增强T1WI，鼻咽腔巨大软组织肿物，边缘不规则，边缘清楚，侵犯鼻腔。D肿物呈低信号，信号大致均匀；E、F肿物明显强化，内部可见散在流空血管影。

【病理诊断】

均为鼻咽血管纤维瘤。

【临床与病理特点】

鼻咽血管纤维瘤（nasopharyngeal angiofibroma ）又称青年鼻咽血管纤维瘤、纤维血管瘤、男性青春期出血性纤维瘤等。鼻咽血管纤维瘤几乎均见于男性青、少年。肿瘤起源于蝶骨体、枕骨斜坡及后鼻孔的骨膜，也可起源于蝶腭孔区。肿瘤大小不一，呈类圆形、椭圆形或不规则形。呈粉红色、暗红色，表面可有扩张的血管。

临床主要表现为反复发作的顽固性鼻出血，进行性鼻塞。

【影像检查方法选择】

主要影像学检查方法为CT扫描、MR检查，MR为首选检查方法。

【诊断要点】

1.鼻咽腔内软组织肿物，血供丰富，增强CT扫描病变密度明显增高，其CT值可超过 100HU。

2.MRI的T1WI呈中等信号，信号可不均匀，T2WI呈明显高信号，内部可掺杂低信号的血管基质信号，可呈盐-胡椒样改变。

3.可有周围骨质侵蚀性改变。

4.病变侵犯范围可非常广泛，90%以上患者侵及翼腭窝，也可广泛侵犯颅底及颅内。

【鉴别诊断】

本病需与鼻咽癌、淋巴瘤等疾病鉴别。

1.鼻咽癌①鼻咽壁软组织增厚或肿物，80%的癌起自咽隐窝及咽侧壁，早期可引起咽隐窝变浅、闭塞，咽侧壁增厚，失去正常对称的外观。中晚期可见明显软组织肿物，肿瘤呈软组织密度，常突入鼻咽腔，致鼻咽腔不对称、狭窄或闭塞。肿瘤呈浸润性生长，与周围组织分界不清。增强扫描肿物可呈轻度或中度强化。②肿瘤在MRI的T1WI呈低、中等信号，T2WI信号增高，呈中、高信号。③肿瘤明显侵犯周围结构。④颈部淋巴结转移，鼻咽癌首诊时70%～80%的患者有颈部淋巴结肿大，往往为初诊的首发症状。

2.鼻咽部恶性淋巴瘤①淋巴瘤侵犯范围广泛，常侵犯鼻腔、鼻咽及口咽，病变多为软组织弥漫性增厚，颅骨破坏少见；②增强CT扫描病变多无明显强化，与颈部肌肉密度相仿；③淋巴瘤常侵犯咽后、颈深组及颈后三角区淋巴结，淋巴结多边缘规则，多数内部密度均匀，增强 CT扫描无明显强化。

【评述】

鼻咽血管纤维瘤有特征性的影像表现，诊断不难，临床医生在行鼻咽镜检查时，发现肿物 表面呈粉红色、暗红色，且表面有扩张的血管时，需考虑到本病的可能，以免活检引起大出血。此病累及范围很广，包括颅底、颅内，明确肿瘤范围及术前1周内行肿瘤血管栓塞非常重要。