内生软骨瘤

= 髓腔内良性软骨生长；软骨内化骨的骨骼受累（非颅骨）

发病率：经活检的原发骨肿瘤中占3%~17%

病因学：来自生长板的良性异位软骨残余继续生长

年龄：10-30岁；男:女=1:1

组织学：纯透明软骨小叶

• 通常无症状，无痛性肿胀

部位：（通常单发；多发=多发性内生软骨瘤病）

（a）40%发生于腕+手（此处最好发）的小管状骨、掌骨远端+中段、近/中节指骨

（b）股骨近端、肱骨远端、胫骨、桡骨、尺骨、足、肋骨（3%）

位置：髓腔+干骺端中心，骨骺只在生长板闭合之后受累

√ 卵圆形/圆形的地图样骨质破坏并具有分叶状轮廓+纤细的边缘线

√ 皮质骨髓腔面呈扇形改变

√ 磨玻璃样

√ 小软骨结节内的营养不良性钙化/板层骨碎裂：针头状、斑点状、絮状、“环状及弧形”

√ 指骨、肋骨、腓骨等小管状骨的球形膨胀伴有皮质变薄

√ Madelung畸形=肢体的弓形畸形，长度不匀称

√ 无皮质穿破/骨膜反应

MR：

√ T₁WI呈低到中等信号+T2WI高信号

√ 低信号的基质钙化

√ 正常脂肪髓散布于软骨结节之间

√ 周围强化模式

并发症：

（1）病理性骨折

（2）15%~20%的成人长骨内生软骨瘤恶变（成人患者疼痛逐渐加重）

鉴别诊断：

（1）表皮样包涵囊肿(指/趾骨丛状，外伤史，密度更低)

（2）单房性骨囊肿(手部罕见，密度更低)

（3）腱鞘巨细胞瘤(骨侵蚀更常见，骨外软组织肿块)

（4）纤维结构不良(手部罕见，多为多骨受累)

（5）骨梗死

（6）软骨肉瘤(指骨，掌骨，跖骨极度罕见)

[1](德)Wolfgang Dahnert原著.医学影像学诊断与鉴别诊断[M].第6版.梁长虹,曾辉主译.北京:人民军医出版社,2013:71-72.

[2]Radiopaedia.org

来源：医学影像学习笔记