内生软骨瘤病

= Ollier病

= 软骨发育不良

= 多发内生软骨瘤病

= 非遗传性的软骨骨化障碍

原因：软骨生长紊乱导致软骨残余从骨骺板迁移至干骺端并在该处增殖

年龄：儿童早期起病

合并：幼年型卵巢颗粒细胞瘤

• 生长不一致，小腿/手臂缩短

• 手足畸形

部位：多数为单侧单肢体分布

（a）局限性

（b）区域性

（c）全身分布

√ 边界清楚的圆形透X线的/柱状的低密度条纹从长骨骺板进入骨干= 软骨残余

√ 受累骨膨胀性重塑：

√ 球棒状畸形/干骺端膨胀

√ 皮质显著变薄+骨内膜扇形改变

√ 指向关节的骨刺（鉴别诊断：外生骨疣背离关节生长）

√ 软骨区域随年龄生长显示点状钙化：

√ 基质钙化具有典型的弧形和环状软骨病变表现

√ 伴有由于骨骺愈合异常所致的受累骨缩短

√ 四肢骨弓形畸形

√ 长度不一致=Madelung畸形（桡骨、尺骨）

√ 手+足小骨：侵袭性的致畸形肿瘤，由于其持续增生的倾向而穿破骨皮质

√ 软骨自中心向髂嵴呈扇形辐射

并发症：

肉瘤变（25%~30%）：骨肉瘤（年轻的成年人）；

软骨/纤维肉瘤（年长的病人）

[1](德)WolfgangDahnert原著.医学影像学诊断与鉴别诊断[M].第6版.梁长虹,曾辉主译.北京:人民军医出版社,2013:72.

[2]Radiopaedia.org

来源：医学影像学习笔记