一、患者信息及影像
主诉 : 发作性左侧偏身麻木两年余，加重一年。
现病史： 患者于入院前2年余无明显诱因出现阵发性左侧偏身麻木，持续约40~50余秒后可自行缓解，不伴有肢体无力，无明显头痛、头晕、恶心等症状，不伴有意识水平及二便功能障碍，当时未予重视，后发作频率逐渐增高，症状加重。入院前1年患者自觉左足麻木，且自下向上发展，出现左侧偏身持续性麻木感，仍伴有阵发性加重，持续约一分钟后可稍缓解。患者为行诊治来我院就诊。患者自发病以来神清、语利，饮食、睡眠差，二便正常，体重无明显变化。
既往史： 否认高血压、糖尿病、脑血管病、精神病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史。
实验室检查： 淋巴细胞百分比 42.5% ↑ 20%~40%
红细胞比容 41.5% ↓ 42%~49%
总胆固醇 3.31↓ 3.57~5.1 mmol/l
阴离子间隙 22.12 ↑ 4~20 mmol/l
超声： 无特殊。
CT/MRI扫描： 常规头部扫描，层厚为6mm，层间隔1.2mm，矩阵384*384，T1WI:TR1992ms、TE25ms，T2WI:TR5000ms、TE93ms，T2-Flair:TR2468ms、TE25ms，DWI:TR4000ms、TE75ms，冠状T2WI:TR2800ms、TE100ms。肘静脉团注Gd-DTPA（0.2mmol/kg）。
二、病例问答挑战
医看
答案解读：C
解析：该病例在MRI图像上，呈类圆形囊实性长T1长T2信号影，边界清晰，增强后呈壁结节可见明显强化，囊壁未见强化。右侧侧脑室轻度受压，中线结构向左侧稍移位。
根据以上临床资料与MRI表现特点，该病例最不可能为下一项（单选）
A 脑囊肿
B 节细胞胶质瘤
C 囊性脑膜瘤
D 囊性转移瘤
E 脑膜血管瘤病
答案解读：A
解析：该病变位于右侧外侧裂旁内，呈类圆形囊实性长T1长T2信号影，边界清晰，增强后呈壁结节可见明显强化，囊壁未见强化。脑囊肿有分隔，囊壁不强化，但一般不会出现囊-壁结节。而其他几种都会出现囊-壁结节征象。
根据以上临床资料与MRI表现特点，该病例最可能为下一项（单选）
A 毛细胞型星形细胞瘤
B 血管母细胞瘤
C 囊性转移瘤
D 脑膜血管瘤病
答案解读：D
解析：
毛细胞型星形细胞瘤好发年轻人，幕下较多见，幕上较少见，有囊-壁结节，但增强扫描囊壁和壁结节均见强化。血管母细胞瘤多见成年人幕下，典型者呈大囊小结节，增强扫描壁结节明显强化，囊壁一般不强化。囊性转移瘤多有原发肿瘤病史，囊壁一般不光整，增强扫描可见环形强化。该病人病变位于幕上，边界清晰，增强后呈壁结节可见明显强化，囊壁及其内分隔未见强化，故考虑脑膜血管瘤病。
手术所见：经侧裂池切口，经岛叶检查肿瘤囊腔，抽出黄色透明囊液约40~50ml。岛叶囊壁上一约8*8mm紫红色肿瘤结节。结节周围纤维粘连带分隔囊肿瘤。
病理所见：
图-1放大倍数 ×200 染色1：HE 图-2放大倍数 ×400 染色2：HE 免疫组化染色：Vimentin（+++）、GFAP（+++）、NeuN（±）、NF（+）、NSE（－）、胶原IV（±）、EMA（－），肿瘤中的淋巴细胞LCA（+）、CD20（－）、CD45RO（+）、Ki-67LI：0.20%
病理诊断：（右侧大脑半球）脑膜血管瘤病。
三、诊断分析思路
MRI示病灶位于右侧外侧裂旁，呈类圆形囊实性长T1长T2信号，其内信号均匀，FLAIR呈低信号，增强扫描壁结节强化，囊壁未见强化。病变周围无水肿。
（１） 发现病变与认证：病变呈类圆形囊实性长T1长T2信号，其内信号均匀，FLAIR呈低信号，增强扫描壁结节明显强化，囊壁未见强化。病变周围无水肿。
（2） 定位诊断：MRI示肿瘤位于右侧外侧裂旁，肿块呈囊实性，囊内可见分隔及壁结节，与邻近脑组织分界清，周围组织受压，未见水肿，未见明显脑脊液环流征。
（３）定性诊断：青年男性患者，MRI示病灶位于右侧外侧裂旁，呈类圆形囊实性长T1长T2信号，边界清晰，增强扫描壁结节强化，囊壁未见强化。病变周围无水肿。呈囊-壁结节特征的肿瘤并不少见，比如毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、囊性脑转移瘤、囊性脑膜瘤、血管母细胞瘤等。毛细胞型星形细胞瘤好发儿童及青少年，幕下较多见，幕上较少见，有囊-壁结节，增强扫描囊壁及壁结节可见强化。囊性脑转移瘤，囊内壁不光滑,有壁结节存在，呈不规则形、类圆形或丘状隆起样。强化时可见壁结节与环壁同时强化。多形性黄色星形细胞瘤，好发于儿童或青少年,病变多位于大脑表浅部位,颞叶受累最多，壁结节一般位于邻近脑膜侧。幕上血管母细胞瘤发病年龄相对较大，囊性带壁结节肿块，幕下多见，囊越大结节越小；壁结节和实性肿块明显强化，囊壁多不强化，周围及其内可见流空血管影。囊性脑膜瘤，肿瘤附着处的硬脑膜强化，可出现脑膜尾征，磁共振波谱学(MRS)显示丙氨酸(alanine)峰为脑膜瘤所特有,可以协助鉴别诊断。该青年男性患者右侧外侧裂旁见类圆形囊实性长T1长T2信号，边界清晰，增强扫描壁结节强化，囊壁未见强化。病变周围无水肿，考虑脑膜血管瘤病或节细胞胶质瘤。
四、诊断与鉴别诊断
青年人男性
病变位置表浅多邻近脑膜，本病位于右侧外侧裂区
呈囊-壁结节表现，增强扫描壁结节强化，壁不强化
弥散不受限
（１）毛细胞型星形细胞瘤：好发于儿童及青少年。其生长部位多变,最常见于小脑,以小脑蚓部多发,其次为小脑半球,范围局限，有囊-壁结节，增强扫描囊壁可强化。
（2）血管母细胞瘤：多位于小脑半球，也见于脊髓、延髓，幕上少见。60%囊性带壁结节，40%实性；出血、钙化、坏死少见。典型影像学表现为囊性带壁结节肿块，囊越大结节越小；实性肿块、壁结节明显强化，囊壁不强化。CT壁结节和实性肿块呈等或略高密度，MRIT1等信号，T2高信号，可见流空血管影。
（3）囊性转移瘤：好发于中老年人，多有原发肿瘤病史，囊内壁不光滑,有壁结节存在，呈不规则形、类圆形或丘状隆起样。强化时可见壁结节与环壁同时强化。
（4）囊性脑膜瘤：肿瘤附着处的硬脑膜强化,出现脑膜尾征。磁共振波谱学(MRS)丙氨酸(alanine)为脑膜瘤所特有,具有鉴别诊断价值。
病例供稿：王梅云，姚振威
脑膜血管瘤病是发生在软脑膜和大脑皮质内的一种罕见的良性的错构瘤样病变。国内外报道较少，临床上可分为两类，一类是与神经纤维瘤病II型相伴，多在尸检中发现，临床上常无症状；另一类是散发型，与神经纤维瘤病II型无关，多发生于青年或儿童，病变多为单发，常出现顽固性癫痫 一般不伴有头痛，部分可无任何临床症状。MA男性居多，多位于幕上，额颞叶居多，多位于右侧大脑半球。发生机制目前尚未明了。该病可以伴发脑出血、脑膜瘤、少突胶质细胞瘤、动静脉畸形、脑软化。MA影像学表现：CT表现：高或等密度影, 90%伴钙化, 伴或不伴有水肿。均匀或不均匀强化，占位效应通常不明显。 MR I表现：T2 Flair常呈脑回样高信号。80%在T1增强中有一定程度的强化，均匀或不均匀性强化。占位效应通常不明显。囊性非常罕见，呈囊性或囊-壁结节表现，壁结节可有不同程度的强化。MA组织学特点：软脑膜上皮细胞增生及脑膜血管增生，周围绕以增生的梭形纤维母细胞样细胞，排列成漩涡状、束状。其他组织学异常: 钙化是主要特点。该病例属罕见表现，但是如果CT平扫可见到钙化灶有助于鉴别诊断。因此笔者仍然强调CT平扫对中枢神经系统病变，尤其是占位病变诊断的重要意义。
点评专家：王梅云，姚振威
医看
参考文献：
1. 杨开勇，林汉良，郝卓芳，等脑膜血管瘤病临床特点及免疫组化分析 罕少疾病杂志，2009 161
2. Omeis I，Hilland V，Braun A.et al.Meninguoangiomatosis associated with neurobromatosis：report of2 cases in a single family and review of theliterature.Surg Neurol.2006.65：595
3.Yao Z, Wang Y, Zee C, et al. CT and MR Appearance of Sporadic Meningioangiomatosis Correlated with Pathological Findings. J Comput Assist Tomogr. 2009;33: 799-804
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