【医学影像服务中心】出品
投稿邮箱：yxfw8436@163.com
前
言
胼胝体是连接左右大脑半球最大的白质纤维束。累及胼胝体并向双侧大脑半球延伸的疾病中，胶质母细胞瘤及原发性中枢神经系统淋巴瘤是最为熟知的病变，它们在轴位影像中表现为蝴蝶征。然而，胼胝体病变的病因实为广泛，包括
血管性（血管畸形及动脉性梗死）；
感染性（脑脓肿，HIV脑炎，进行性多灶性白质脑病，结核，脑室炎）；
肿瘤性（低级别星形细胞瘤，胶质母细胞瘤，淋巴瘤）；
脱髓鞘性（肿瘤样脱髓鞘病变，急性出血性脑脊髓炎，视神经脊髓炎，华勒氏变性）；
自发性（一过性胼胝体压部病变，分流术后减压病）；
先天性或遗传性（胼胝体发育不全，肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营养不良，粘多糖贮积病）；
自身免疫性（Susac综合征）；
创伤性或中毒性（创伤性轴索损伤，创伤性脑挫伤，中毒性白质脑病）；
栓塞性（脂肪栓子）。
动静脉畸形。59岁男性，头痛加重。（A图）矢状位T2WI FLAIR图像，可见胼胝体压部水肿（绿色长箭头）。（B图）轴位GRE图像，可见胼胝体压部出血（红色长箭头），并向脑室内延伸（黄色长箭头）。（C图）数字减影血管造影（DSA），右侧大脑后动脉微导管注射，确认了胼胝体压部的动静脉畸形（蓝色虚线圆圈）及动脉瘤（紫色长箭头）。注：胼胝体的动静脉畸形罕见，相比于表浅位置的动静脉畸形，它们更常引起反复出血。可以单独使用或联合使用下述方法：手术，血管内治疗及立体定向放射治疗进行胼胝体动静脉畸形的治疗。
发育性静脉畸形。15岁患者。（A图）平扫矢状位T1WI图像，（B图）增强矢状位T1WI，可见典型的发育性静脉畸形（红色长箭头），延伸进入胼胝体，扩大的髓静脉呈雨伞状美杜莎头（位于深部白质）。同时可以见到源于中脑顶盖的无强化病变，符合弥漫性胶质瘤表现（绿色长箭头）。注：发育性静脉畸形是簇状增粗的静脉，类似车轮的轮辐，没有滋养动脉。它们是一种正常变异，压力较低，出血罕见。它们无需治疗，因为静脉引流进入正常脑组织。当海绵状畸形合并发育性静脉畸形时，海绵状畸形可能需要微外科切除治疗，而保留发育性静脉畸形。
动脉性梗死。64岁女性，前交通动脉动脉瘤夹闭术后。（A图）轴位T2WI，可见动脉瘤夹闭术后伪影（红色长箭头）。（B图）轴位T2WI可见胼胝体膝部出现T2WI高信号（黄色长箭头）。（C图）轴位DWI图像，（D图）轴位ADC图，可见相应区域出现弥散受限（绿色长箭头），这是由于细胞毒性水肿，前胼周动脉（大脑前动脉远端的一个分支）的梗死。注：大脑前动脉区域的梗死占卒中的3%-5%。胼周动脉的梗死多见于大脑前动脉远端的病理变化。临床症状包括对侧肢体轻
偏瘫，下肢为主。
脓肿。50岁女性，在移植术后进行血液透析，出现意识模糊。（A图）轴位DWI图，（B图）轴位ADC图，可见延伸至胼胝体膝部及右侧额叶的一个圆形肿块样病变，其中心呈弥散受限（黄色长箭头）。病变周围可见血管源性水肿以及对于侧脑室的占位效应。（C图）轴位T2WI，可见特征性的T2WI低信号环（红色长箭头）。注：注意观察，在DWI图像中，病变中央的坏死核心呈均匀的弥散受限，这一点不同于胶质母细胞瘤，胶质母细胞瘤的弥散受限是不均匀的，典型胶质母细胞瘤的弥散受限是位于实性部分的，而非坏死核心。一个环形强化病变，伴T2WI低信号环及中央弥散受限，是脓肿的特征性表现。脓肿是需要急诊引流及抗生素治疗的。
HIV脑炎，32岁患者，意识模糊及抑郁加重，CD4细胞数量小于25。（A图）轴位T2WI，可见脑皮层萎缩（橙色长箭头），双侧对称性脑室周围白质高信号影（红色长箭头），注意观察，皮层下U形纤维未受累（紫色长箭头）。（B图）轴位T2WI FLAIR图像，（C图）矢状位T2WI FLAIR图，可见胼胝体膝部及胼胝体体部的异常高信号影（绿色长箭头）。（D图）轴位增强T1WI未见强化（蓝色长箭头）。注：在HIV患者中，脑萎缩伴胼胝体信号异常，是与失智相关的。在HIV脑炎中，脑白质病变通常为双侧弥漫对称的，没有强化，且不累及皮层下U形纤维的。与之相比，进行性多灶性白质脑病（PML）的脑白质病变是片状不对称的，且可以累及皮层下U形纤维的。
进行性多灶性白质脑病，75岁患者，因重症肌无力接受长期皮质激素治疗，出现精神状态进展改变。（A图，B图）轴位T2WI FLAIR，可见高信号白质病变累及右侧额叶（黄色长箭头），注意观察，皮层下U形纤维也受累（红色长箭头）。右侧丘脑高信号病变（紫色长箭头），胼胝体压部异常高信号（绿色长箭头）。增强后T1WI未见强化（图片未显示）。此例为活检证实的进行性多灶性白质脑病。注：进行性多灶性白质脑病是由于DNA病毒JC多瘤病毒引起的亚急性机会性感染。JC多瘤病毒感染少突胶质细胞，引起免疫抑制人群的脱髓鞘病变。在进行性多灶性白质脑病中，白质病变呈片状，不对称的，其特点为累及皮层下U形纤维，典型者没有强化也没有占位效应。
结核。45岁男性，头痛加重。（A图）轴位T2WI FLAIR，可见双侧大脑半球多发脑实质病变（红色长箭头），以及累及胼胝体压部的病变（橙色长箭头）。（B图）轴位增强T1WI，可见胼胝体压部病变出现强化（黄色长箭头）。（C图）矢状位增强T1WI，可见垂体及漏斗部增粗且强化（粉色长箭头），以及脑干前部的柔脑膜强化（绿色长箭头）。（D图）矢状位增强T1WI，可见多个椎体的骨髓炎（蓝色虚线圆圈），椎间盘间隙相对未受累（紫色长箭头）。注：中枢神经系统结核通常继发于肺结核的血行播散。脑膜炎及脑实质病变高度提示结核。由于缺乏蛋白水解酶，结核椎体炎相对不累及椎间盘间隙。
脑室炎及脉络丛炎。69岁男性，精神状态恶化。（A图）轴位平扫CT，可见双侧侧脑室脉络丛增厚（红色长箭头）。（B图）轴位T2WI FLAIR，可见脑室周围异常高信号并累计胼胝体压部（黄色长箭头）。在此病例中，胼胝体的信号异常是由脑室炎引起。（C图）轴位增强T1WI，可见侧脑室壁的光滑线样强化（绿色长箭头），以及脉络丛的弥漫性强化（紫色长箭头）。注：真菌性或病毒性脑室炎常见于免疫抑制人群中，而细菌性脑室炎常见于健康人群中（例如，细菌性脑膜炎的并发症）。该病死亡率高达40%-70%。
低级别胶质瘤。62岁男性，人格改变。（A图）轴位T2WI FLAIR，可见累及胼胝体及脑室周围白质的浸润性高信号影（红色长箭头）。（B图）冠状位T2WI，可见胼胝体压部增粗（黄色长箭头），未见周围水肿，提示该病变为生长缓慢的肿瘤。（C图）冠状位增强T1WI，未见强化（绿色长箭头）。此病例为Ⅱ级星形细胞瘤，异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变型。注：低级别星形细胞瘤（LGA）为WHOⅡ级星形细胞瘤，它是脑白质分化良好的浸润性肿瘤，生长缓慢，典型者没有强化，没有弥散受限。它具有进展为间变型星形细胞瘤（AA）的倾向。当肿物出现强化，则更加提示间变型星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。相比于组织学为低级别星形细胞瘤，但分子分析表现为异柠檬酸脱氢酶野生型的来说，异柠檬酸脱氢酶突变型的低级别星形细胞瘤的预后更好。
胶质母细胞瘤，46岁男性，头痛。（A图）轴位平扫CT，可见以胼胝体压部为中心的不规则低密度肿物（红色长箭头）。（B图）轴位T2WI，可见坏死性浸润性肿物（黄色长箭头）延伸越过胼胝体，以及周围的血管源性水肿（紫色长箭头）。（C图）平扫轴位T1WI，（D图）增强轴位T1WI，可见病变呈不均匀强化（绿色长箭头）。注；胶质母细胞瘤为WHO Ⅳ级星形细胞瘤。它是快速生长的恶性星形细胞肿瘤，特点为坏死及新生血管，肿瘤的范围可超过磁共振信号异常的区域。胶质母细胞瘤由于坏死，在CT中通常为低密度（这一点不同于淋巴瘤，典型的中枢神经系统淋巴瘤在CT呈高密度，这是由于其富细胞的特点）。胶质母细胞瘤通常为不均匀强化（这一点也不同于淋巴瘤，典型的淋巴瘤表现为弥漫均匀的强化。）
原发性中枢神经系统淋巴瘤，66岁女性，癫痫。（A图）轴位平扫CT，可见以胼胝体压部为中心的高密度肿物（红色长箭头）。（B图）轴位T2WI，病变呈低信号（由于肿瘤内核浆比较高），这是原发性中枢神经系统淋巴瘤的常见表现。（C图）平扫轴位T1WI，（D图）增强轴位T1WI，可见病变呈弥漫均匀明显强化（绿色长箭头），典型病变可见于免疫健全的患者中。注；淋巴瘤为一种富细胞肿瘤，CT呈高密度，T2WI呈低信号，弥漫均匀强化且弥散受限。主要的鉴别诊断包括胶质母细胞瘤（典型的胶质母细胞瘤，质地不均匀，CT低密度，T2WI高信号，弥散受限的区域也不均匀。）
肿瘤样脱髓鞘病变，27岁女性，神经功能缺陷加重，伴癫痫。（A图）轴位平扫CT，可见累及胼胝体压部的低密度影。（B图）轴位T2WI FLAIR，（C图）轴位T2WI，可见胼胝体压部的异常信号（绿色长箭头），以及洋葱皮样层状高低信号结构（红色长箭头）。注意观察，占位效应轻微。（D图）轴位增强T1WI，可见外周新月状的不完全开环样强化（紫色长箭头），这是肿瘤样脱髓鞘病变的典型表现。注：肿瘤样脱髓鞘病变是一种局灶侵袭性的脱髓鞘，通常表现为孤立性（有时可见多个病变），直径＞2厘米的病变，在影像中类似肿瘤。在影像中，它们的占位效应相对较轻，周围水肿也轻，强化呈开环状，ADC值较高，相对脑血容量较低。
急性出血性脑脊髓炎。6岁患儿，慢性病程，发热，伴快速出现的神经功能恶化。（A图）矢状位T1WI可见胼胝体内多发高信号（黄色长箭头），符合微出血表现。（B图）轴位T2WI FLAIR，可见胼胝体压部弥漫水肿（红色长箭头），左侧顶叶皮层下白质水肿（蓝色长箭头）。（C图）轴位磁敏感加权血管成像（SWAN）可见胼胝体及双侧脑白质多发灶状微出血（绿色长箭头），皮层相对未受累。注：急性出血性脑脊髓炎是一种暴发性，超急性，出血性，血管周围脱髓鞘病变，病因为对于髓鞘抗原的自身免疫反应，通常是与病毒或免疫接种相关的。多数作者认为该病是急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的极为严重的变异型。急性出血性脑脊髓炎的典型表现为胼胝体及皮层下白质的微出血灶，皮层相对不受累。
视神经脊髓炎，32岁男性，易激惹伴精神症状。（A图）轴位T2WI，可见胼胝体体部多发高信号影（黄色长箭头）。（B图）矢状位增强T1WI，可见病变呈低信号且无强化（红色长箭头）。（C图）轴位T2WI可见左侧颞叶高信号退髓鞘病变，没有强化。注：视神经脊髓炎为严重的脱髓鞘病变，病因为针对水通道蛋白4的自身抗体。视神经脊髓炎的典型三联征为视神经炎，广节段纵向分布的脊髓炎，以及抗水通道蛋白4自身抗体阳性。现如今，更为广泛的视神经脊髓炎表现为人所知，包括颅内的脱髓鞘病变。
华勒氏变性，54岁患者，有颅内血肿病史。（A图）就诊时轴位平扫CT，可见左侧颞叶，脑实质内血肿（紫色长箭头）。（B图）6个月后随诊，轴位DWI，可见胼胝体压部的异常弥散受限（黄色长箭头）。（C图及D图）6个月后随诊，轴位T2WI FLAIR，可见胼胝体的高信号（红色长箭头）延伸至脑干（绿色长箭头）。注：华勒氏变性是神经组织损伤后的非特异性反应，可以导致白质纤维束内，轴突及髓鞘的顺行性变性。它最开始在DWI图像中可以见到，在初始损伤四周后刻在T2WI观察到。皮质脊髓束的华勒氏变性可与持续性轻偏瘫有关。
一过性胼胝体病变（透析）。51岁女性，终末期肾病病史，腹膜透析，表现出一过性记忆缺失，意识模糊及高钙血症。（A图）轴位DWI，可见胼胝体压部的灶状弥散受限（黄色长箭头）。（B图）轴位T2WI，（C图）矢状位T2WI FLAIR，可见相对应胼胝体内异常信号（红色长箭头）。注：胼胝体的细胞毒性病变可以见于一系列不同的临床情况，例如癫痫患者或代谢紊乱患者。在磁共振中，典型的病变表现为胼胝体压部中线区域的边界清晰的小卵圆形病变，通常在数周内自发缓解。
一过性胼胝体病变（抗癫痫药）。26岁女性，在停用抗癫痫药物后出现精神状态改变。（A图）轴位DWI，可见胼胝体压部的灶状弥散受限。（B图）轴位T2WI，（C图）轴位T2WI FLAIR，可见相对应胼胝体内异常信号（红色长箭头）。注：据报道，一过性胼胝体病变是由于细胞因子的级联反应及细胞受刺激引起，其结果导致细胞外液的谷氨酸盐大幅度升高，在显微镜下表现为细胞毒性水肿。而胼胝体压部多为受累，是由于该区域表达谷氨酸盐受体的少突胶质细胞密度较高。这些病变通常在数周内自发消退。
分流后减压。43岁女性，婴儿型脑积水，脑室腹膜分流术后。（A图）轴位T2WI，可见胼胝体体部的异常高信号（黄色长箭头）。（B图）矢状位增强T1WI，可见胼胝体体部病变呈低信号，无强化。注：在慢性脑积水的分流置管术后出现的胼胝体损伤，是由于胼胝体纤维长期与大脑镰相互挤压。据报道，该损伤通常不会引起任何临床显著的症状。
胼胝体不发育伴脂肪瘤。16岁女性，已知患有先天性颅内病变。（A图）矢状位T1WI，可见胼胝体缺如，伴高信号中线病变（黄色长箭头）。（B图）轴位T2WI FLAIR，可见空洞脑（红色长箭头，表现为侧脑室枕角不成比例的增大）。（C图）轴位压脂T2WI，可见病变呈低信号，确认其为脂肪瘤（绿色长箭头）。注：胼胝体周脂肪瘤是非肿瘤性的，与原始脑膜的存在有关，在正常情况下，原始脑膜应该发育成柔脑膜及脑池。小的中线脂肪残余是正常的，但是大的脂肪瘤通常与胼胝体发育不良或胼胝体不发育有关。颅内脂肪瘤是无症状的，无需治疗。尝试切除反而会增加死亡率，受益极少。
肾上腺脑白质营养不良（经典型X-ALD），20岁男性，发育迟缓。（A图）轴位T2WI，可见胼胝体内高信号（蓝色长箭头），对称性延伸至双侧脑白质。（B图）冠状位增强T1WI，可见髓鞘丢失的经典三区：最内侧的坏死核心区（黄色长箭头）；中间的强化区（绿色长箭头），这是活动性脱髓鞘伴炎性反应的结果；外周的前缘区（红色长箭头），这是脱髓鞘区域，表现为T1WI高信号且无强化。（C图）轴位DWI，可见中央区的弥散受限（紫色长箭头）。注：这些经典的影像表现主要见于男性。患者保有正常的头颅大小，80%病例为后部为主型，最早的改变为胼胝体压部中部的T2WI信号异常。中央区代表了活动性脱髓鞘，有强化且弥散受限，与疾病进展及慢性病程有关。
肾上腺脑白质营养不良（额叶变异型X-ALD）。12岁男孩，行为异常。（A图）轴位T2WI，可见双侧额叶白质高信号融合（红色长箭头），胼胝体膝部信号异常（蓝色长箭头）。（B图）轴位增强T1WI，可见中央区的线样强化（绿色长箭头，代表了活动性脱髓鞘及炎性反应），强化与疾病进展密切相关。性染色体连锁肾上腺脑白质营养不良是极长链脂肪酸的积聚，其病因为脂肪酸的过氧化物酶体氧化的基因缺陷。它通常表现为对称性病变，后部受累相互融合，额叶病变者罕见。
异染性脑白质营养不良，6岁患儿，进行性发育迟缓。（A图，B图）轴位T2WI，（C图）轴位T2WI FLAIR，可见脑室周围白质的融合对称蝴蝶样高信号（红色长箭头），延伸至胼胝体（黄色长箭头），同时可见多发线状，点状，虎纹样，猎豹样低信号位于白质内（绿色长箭头），注意观察皮层下U形纤维未见受累（紫色长箭头），这是早期疾病的典型特点，该患儿头颅大小正常。注：异染性脑白质营养不良是一种溶酶体贮积病，头颅大小正常，它可以出现婴儿晚期（最常见），青少年或成年表现。在影像学中，胼胝体压部及白质纤维束最早受累，皮层下U形纤维及小脑通常不受累，直至病变晚期。
粘多糖贮积病Ⅱ型，Hunter综合征，（A图及B图）9岁患儿伴头痛，（C图及D图）11岁患儿伴进行性脊髓病变。（A图）轴位T2WI，（B图）矢状位T2WI，可见血管周围间隙扩大（黄色长箭头），双侧大脑半球及胼胝体内填充着糖胺聚糖（红色长箭头）。（C图）矢状位平扫CT，可见齿突发育不良（绿色长箭头），以及典型的子弹样椎体（紫色长箭头）。（D图）矢状位T1WI，可见蝶鞍呈J形（蓝色长箭头），枕骨大孔及颈2椎体位置的硬脑膜环增厚（橙色虚线圆圈）。注：遗传性溶酶体贮积病示由于降解糖胺聚糖或黏多糖的酶缺陷。Hunter综合征是溶酶体酶艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶的缺陷，由于无数填充着糖胺聚糖的扩大的血管周围间隙，导致后部脑白质及胼胝体呈筛孔样外观，这些增大的血管周围间隙没有强化。
视网膜耳蜗脑血管病/Susac综合征，24岁女性，性格改变，失明失聪，精神状态改变。（A图）轴位DWI，可见胼胝体压部的灶状弥散受限（红色长箭头），符合微梗死灶表现。（B图，C图）轴位T2WI FLAIR，可见胼胝体及脑室周围白质多发高信号影（绿色长箭头及蓝色长箭头）。（D图）冠状位T2WI，可见胼胝体体部的微梗死灶（黄色长箭头）。注：Susac综合征是一种自身免疫性内皮细胞病变，导致脑，视网膜及耳蜗小血管的微梗死。典型的三联征包括脑病，感音神经性耳聋，视网膜动脉分支阻塞。但是就诊时完整的三联征可能见不到。脊髓的受累不是Susac综合征的特点。它通常是自限性疾病（2-4年），但可能导致永久性失明或失聪。
创伤性轴突损伤，5岁患儿，被汽车撞伤。（A图）轴位DWI，（B图）轴位ADC图，可见胼胝体压部的弥漫性弥散受限。（C图）轴位T2WI，可见胼胝体压部的弥漫水肿。（D图）轴位SWAN，可见多发磁敏感信号，代表了出血产物（紫色长箭头）。注：突发的加速减速创伤会导致胼胝体的挫伤，或者下述区域的轴突损伤，包括皮层下白质纤维，胼胝体及脑干。非出血性创伤性轴突损伤比出血性创伤性轴突损伤更为常见。在出血性创伤性轴突损伤中，出血产物表现为GRE序列中的磁敏感伪影。
中毒性白质脑病，48岁男性，滥用多种物质。（A图）轴位平扫CT，可见双侧大脑半球脑白质弥漫性水肿（红色长箭头），累及胼胝体（黄色长箭头）。（B图）冠状位CT，可见双侧苍白球灶状低密度，符合坏死表现（绿色长箭头）。（C图）矢状位CT，可见胼胝体弥漫性水肿（蓝色长箭头）。注：中毒性白质脑病不常见，其特点为脑损伤，主要累及脑白质。据报道，多种毒物均可引起中毒性白质脑病，包括化疗药物，免疫抑制药，物质滥用，环境毒素及各种代谢紊乱（例如高氨血症或高血糖）。当潜在病因移除后，病变是可能可逆的。
脂肪栓子，30岁患者，低氧血症，皮肤瘀斑，髋部骨折。（A图）轴位DWI，可见双侧大脑半球及胼胝体多发灶状弥散受限（绿色长箭头），呈满天星样。（B图）轴位T2WI，可见深部灰质核团，脑室周围白质及胼胝体的多发小灶状高信号影（黄色长箭头）。（C图）股骨前后位平片，可见长骨粉碎性骨折（红色长箭头）。注：大脑脂肪栓塞由多发微栓塞性梗死组成，在DWI图像中呈满天星样。此病不常见，但致命。患者的病史是帮助区别于创伤性轴突损伤的最佳依据，当一个患者出现长骨骨折，低氧血症，皮肤瘀斑及精神状态恶化，需要想到脂肪栓塞。
文献出处：RadioGraphics 2021; 41:E79–E80
联系客服
