[颈部病变] “侵袭性纤维瘤病”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

侵袭性纤维瘤病

【病例】

女，58岁，发现左颈部肿物2个月。

图1

【影像所见】

图1A横断位CT增强显示左侧颈后肌群内肿物，大部分边界清楚，明显强化，与局部 肌肉关系密切。

图1B、C冠状位重建显示肿物沿肌肉长轴生长，左侧椎间孔未见扩大，椎体未见骨质破坏。

图1D矢状位重建显示肿物向前推压左侧颈总动脉。

【病理诊断】

侵袭性纤维瘤病。

【临床与病理特点】

侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis）是一组罕见的具有良性纤维组织增生形态的病变。起源于软组织筋膜、腱膜，可侵及肌肉、骨质，具有浸润性生长及顽固复发的特性。本病可见于任何年龄，但以青少年，特别是女性多见。临床表现无特异性，多表现为局部肿块，可伴有疼痛。

【影像检查方法选择】

主要影像学检查方法为超声、CT、MRI。CT及MRI扫描能提示其性质并正确评价病变侵犯范围，是首选的检查方法。

【诊断要点】

1.好发于颈胸交界处，多表现为肌肉间隙内肿物，沿肌肉长轴生长。

2.可同时累及多块肌肉。

3.边界不清楚，侵犯周围肌肉。

4.CT平扫呈等或略低密度，增强扫描呈不均匀强化，强化程度略高于肌肉。

5.MRI T1WI上呈低信号或等信号，T2WI病灶呈高信号，增强后病灶明显强化，而残存的 肌肉岛无强化。

【鉴别诊断】

本病需要与蔓状神经纤维瘤病鉴别。后者表现为①常沿交感神经链、膈神经、迷走神经分布；②广泛梭形增大或沿神经走行的多囊肿物；③增强扫描密度低于肌肉；④易恶变，此时可表现为很大的软组织肿物，侵犯范围广泛。

【评述】

CT及MRI扫描能清楚显示病灶及其内部的组织结构，并可用于术后检测。