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英文翻译--少突胶质细胞瘤(一)

 少突胶质细胞瘤

少突胶质细胞瘤(源于少突胶质细胞的肿瘤)占颅内胶质瘤的15%20%,占所有颅内肿瘤的5%10%。近年来,这种诊断比过去更常见,这反映了组织学和免疫化学标准(少突胶质细胞瘤为GFAP阴性)的重新评估,这些标准定义了少突胶质细胞瘤和星形细胞瘤的区别(见注释)。少突胶质细胞瘤主要发生在幕上白质。与低度恶性星形细胞瘤一样,它们倾向于以非破坏性的方式沿白质束浸润。然而,少突胶质细胞瘤比星形细胞瘤更常累及皮层下白质和上皮层,并且累及深层结构也很常见。85%发生在大脑半球,超过一半发生在额叶。

少突胶质细胞瘤的发病高峰年龄为40岁和50在儿童或青少年时期并不常见。最初的临床表现通常是癫痫发作,反映了皮质受累。肿瘤的生长通常比类似级别的星形细胞瘤(WHO II)慢,预后也更好,但在修订后的WHO分类中,现在认为生物学侵袭性更强的类别为间变性少突胶质细胞瘤(WHO III)。细胞遗传学研究发现,在少突胶质细胞瘤患者中,约有一半患者的1p19q染色体缺失;影像学研究显示,1p19q缺失的患者对多药剂亚硝脲化疗有显著的阳性反应。

少突胶质细胞瘤通常细胞密集且呈实性,包含多个不规则的营养不良钙化团块,生长非常缓慢。中位生存期约为10年。在出现症状之前,它们可以达到相当大的尺寸。它们可能含有密集的分支毛细血管网。20%的病例中发现囊变区域,主要是在较大的肿瘤中。肿瘤内出血也是常见的发现。治疗以手术切除为主,辅以化疗和放疗,但局部复发也很常见。

组织学上,间变性少突胶质细胞瘤表现出更大的细胞异型性和有丝分裂活性,更广泛的肿瘤血管和坏死。预后较差,中位生存期为4年,10年生存率约为15%

星形细胞瘤常与少突胶质细胞瘤合并,当星形细胞瘤明显时,称为混合性胶质瘤。当肿瘤性少突胶质细胞占明显优势时(75% ~ 90%),则归为少突胶质细胞瘤。

少突胶质细胞瘤 H&E染色。

(王喆翻译,读片哥整理)

注:GFAP胶质纤维酸性蛋白  glial fibrillary acidic protein,GFAP为胶质瘤标志蛋白,常被临床上用于判断颅内胶质瘤起源。GFAP主要分布于神经干细胞上,在脑胶质瘤患者中呈异常过度表达。此外, GFAP还可选择性表达于室管膜细胞、肿瘤性星形 胶质细胞、正常胶质细胞中,而于成纤维细胞、 神经元、神经节细胞中则不表达,目前临床上主要将其用于脑肿瘤分化方向鉴别诊断中。


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