【概述】
眼部恶性黑色素瘤（melanoma）起源于血供丰富的眼球壁中层的葡萄膜，其中约85%为脉络膜黑色素瘤，好发于眼球后极部脉络膜外层，少数可发生在虹膜或睫状体。
【病理】
脉络膜黑色素瘤的肿瘤形态受肿瘤本身生长特性及所在部位、周围组织制约影响，早期肿瘤仅能沿脉络膜扩张，表现为眼球内局限性盘状或梭形隆起，随着肿瘤不断生长穿破脉络膜的基底板突向眼球内，在视网膜下生长，肿瘤头部膨大形成蘑菇状肿物，若肿瘤将其顶部的视网膜穿破，则可突入玻璃体腔内。因巩膜质地较坚韧，肿瘤较少向球外发展。病理组织学分型可分为混合细胞型、梭形细胞型和上皮细胞型三种类型，其中混合细胞型较为常见。肿瘤黑色素含量不尽相同，分布也不均匀。极少数肿瘤由无色素性黑色素瘤细胞组成。
【临床表现】
临床多以视力下降、视物不清就诊。本病多见于中年以上成年人，无明显性别差别，白种人多见，多为单眼发病。是成年人最常见的眼球内原发恶性肿瘤。易发生眼外和全身转移，预后甚差。
【影像学表现】
B超表现：脉络膜恶性黑色素瘤表现为眼内半球形或蘑菇形实性肿物自眼球壁突向玻璃体腔；因肿物前缘有薄层视网膜，使得边缘光滑、锐利。肿物前部回声光点密集、明亮，向后逐渐减弱，接近于眼球壁出现无回声暗区，即挖空现象；基底部脉络膜缺乏回声光点或呈侵蚀状少量回声光点即脉络膜凹陷。肿瘤常继发视网膜脱离，声像图上可见肿瘤周围强回声光带。弥漫性脉络膜黑色素瘤表现为球壁局限性或弥漫性增厚，厚度可不均匀。
CT表现：早期为眼环局限性增厚，当肿瘤突入玻璃体腔后，表现为密度均匀、边界清楚或略高密度半球形或蘑菇形肿块。肿瘤较大时，外形不规则，可占据整个玻璃体腔甚至球外。增强扫描肿瘤一般呈明显均匀强化，较小的肿瘤表现为眼环梭形高密度隆起。少数病例强化不均，与肿瘤内坏死、出血有关。肿瘤周围可继发视网膜脱离。后者渗出液中含有蛋白质，密度明显高于水而与肿瘤相近，CT扫描影像容易与肿瘤相混淆。当肿瘤较大或积液较少时，易忽略视网膜脱离的存在，而当肿瘤较小而积液量较多时，易误诊为单纯性视网膜下积液（图1A）。
图1 脉络膜黑色素瘤
MRI表现：肿瘤形状同CT所见，MRI多方位成像更能反映出黑色素瘤半球形或蘑菇形的形态特征。由于肿瘤内的黑色素具有顺磁特性，MRI上多有特征性表现，即在T1WI上呈高信号，T2WI呈低信号（图1B、C，图2、图3），与大多数肿瘤T1WI呈低、中信号，T2WI呈中、高信号的表现不同。MRI能较好地显示肿瘤引起的视网膜剥离，视网膜下积液中因蛋白质含量的差异而信号有所不同。一般在视网膜脱离早期，积液内蛋白质含量极低，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；积液内蛋白质含量较高时（多见于陈旧性视网膜脱离），T1WI和T2WI均可呈中、高信号，此时增强MRI扫描可与肿瘤区别。在无色素性黑色素瘤和部分无黑色素性黑色素瘤中，在T1WI上为轻度高信号或等信号，在T2WI上为轻度低信号，这与脉络膜转移瘤和其他眼内肿瘤有些相似（图4）。
图2 脉络膜黑色素瘤
图3 脉络膜黑色素瘤
图4 脉络膜黑色素瘤（低色素肿瘤）
【推荐影像学检查方案】
由于肿瘤内黑色素具有顺磁特性，MRI对脉络膜黑色素瘤诊断及鉴别诊断价值较大。
【鉴别诊断】
需与眼球内其他病变加以鉴别：
（1）脉络膜黑色素细胞瘤：是一种良性肿瘤，发展缓慢，而恶性肿瘤变化明显。肿瘤早期影像上难以区别，随访观察有助于诊断。
（2）脉络膜血管瘤：少见，好发于眼球后极部脉络膜的良性肿瘤，呈梭形，匍匐状生长；可合并有颜面部血管瘤（Sturge-Weber综合征）。CT平扫常难以明确显示，增强后可显著强化。在MR T1WI呈中等信号，T2WI呈中或高信号，增强扫描瘤体强化程度高于黑色素瘤，检眼镜检查血管瘤呈橘红色，两者可以鉴别。
（3）脉络膜转移癌：两者在CT及MRI图像上可有类似改变，但转移瘤有原发癌灶，且常呈扁平状，在MRI T2WI多呈高信号，而黑色素瘤则呈低信号。
（4）视网膜下出血：根据出血时间可以出现不同的MRI表现，急性期T1WI、T2WI均呈低信号，亚急性期T2WI多呈外周高信号，慢性期T2WI呈较均匀高信号。
（5）脉络膜血肿：与黑色素瘤的鉴别常常有一定困难，尤其是病变较小，以及黑色素瘤合并出血时，需仔细加以辨别。MRI增强检查脉络膜血肿无强化，而黑色素瘤合并出血肿瘤实体部分强化；T2WI前者多为高信号，后者为低信号。
【诊断精要】
根据MRI典型的蘑菇形和T1WI高信号，T2WI低信号表现，大多数脉络膜黑色素瘤可做出确诊。
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