[影像与病理] “孤立性纤维性肿瘤”的病理特点、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）

孤立性纤维性肿瘤

【概念及分级】

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种临床少见的间叶源性肿瘤，起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞，因具有向成纤维细胞、肌纤维母细胞分化的特征而得名。

该肿瘤WHO分级为Ⅰ级肿瘤，但个别肿瘤具有局部浸润性，生物学特征为低度恶性。

【流行病学】

孤立性纤维性肿瘤较少见，发生部位以胸膜最常见，也可发生于颅内、椎管内、颈部等处，脑膜孤立性纤维性肿瘤病变发生于脑膜或脊膜，不同程度侵及中枢神经系统实质或神经根。可发生于任何年龄，多见于成人，无明显性别差异。

【临床及预后】

该病临床表现与肿瘤部位及大小有关，虽然大部分孤立性纤维性肿瘤为良性，但10%～15%具有侵袭性行为，可复发或转移，大部分组织学表现为良性的，不发生复发和转移，预后良好。

【病理特点】

大体标本：肉眼观察大多数具有半透明纤维包膜，切面较坚硬，灰白或灰黄色，较大肿瘤内可见黏液样变、坏死、出血。

镜下：显示肿瘤组织常由不同比例的胶原纤维和成纤维细胞样肿瘤细胞构成，主要为梭形细胞，并可见巨细胞及多核巨细胞，束状排列在嗜伊红的丰富胶原间质中（图1A），异型性不明显，间质血管丰富，少数出现间质黏液样变性。

免疫组化：波形蛋白、CD34（图1B）和Bc1-2阳性，而EMA、S-100蛋白阴性。

图1 孤立性纤维性肿瘤

A.细胞梭形、束状排列，分布在胶原间质中（HE，×20）；B.CD34染色，胞质阳性（× 20）

【影像学表现及诊断】

该肿瘤一般体积较大，呈不规则形或椭圆形，在CT上主要表现为均匀高密度（图2A）或等、低混杂密度，部分肿瘤内可见出血、坏死、囊变，增强后肿瘤实体明显强化，其内坏死、囊变无明显强化。MRIIT1WI多呈等信号（图2C，图3B）或等、低混杂信号，T2WI多呈不均匀稍高信号或稍低信号（图2B，图3A），部分边缘见低信号环，稍高T2与稍低T2形成“阴-阳征”边界清楚，Flair序列病灶呈低信号影（图3C），ADC呈稍高信号（图3D），增强扫描肿块较均匀明显强化（图2D，图3E），并可见粗大血管，少数因肿瘤内坏死、囊变而强化不均匀。由于来源于脑膜间质，和脑膜关系密切，与脑膜呈宽基底相连，邻近脑膜增厚，形成“硬膜尾征”（图2D，图3F），瘤周不伴或伴有轻度水肿。

图2孤立性纤维性肿瘤

女，43岁。A.轴位CT平扫：左额部类圆形稍高密度影，边界清晰；B.轴位T2WI:肿块呈等、稍低信号影，瘤周无水肿；C.轴位T1WI:病灶呈等、稍低信号影，边界清晰；D.轴位增强T1WI:肿块呈明显均匀强化，以宽基底与脑膜相连，并可见“硬膜尾征” 

图3孤立性纤维性肿瘤

女，44岁。A.轴位T2WI:肿块呈低信号影，边界清晰，瘤周轻度水肿；B.轴位T1WI:肿瘤呈稍低信号影，边界清晰；C.轴位Flair序列：病灶呈低信号影；D.ADC图呈稍高信号；E、F增强T1WI:肿块呈明显均匀强化，以宽基底与硬脑膜相连，并可见“硬膜尾征”

孤立型纤维性肿瘤的影像表现具有特征性，其信号与肌肉相似，T1、T2信号均较低，稍高T2与稍低T2区域形成“阴-阳征”，且低T2区明显强化，并可见粗大血管。

【鉴别诊断】

脑膜孤立性纤维性肿瘤应与纤维型脑膜瘤鉴别。

孤立性纤维瘤与纤维型脑膜瘤起源不同，两者影像表现有所不同，前者起源于脑膜间质，其MRI信号与肌肉相似，增强后呈明显强化，而纤维型脑膜瘤增强后多呈中度强化，强化程度不如孤立性纤维瘤显著，可作为两者的主要鉴别点。