华中科技大学同济医学院附属协和医院
刘小明 李欣 韩萍
女，27岁，一月前无明显诱因出现腹痛、背部疼痛，体重减轻，入院后出现反复低热，最高可达38°C，对症处理后未见明显好转。
血常规：血红蛋白 84g/L↓ , 红细胞压积27.2%↓，MCV 69.7fl↓ ，MCH 21.6pg↓ , MCHC 309g/L↓ ,血小板 383g/L↑，淋巴细胞% 18.7%↓，淋巴细胞1.00G/L↓ ,C-反应蛋白72.20mg/L↑；红细胞沉降率73mm/h↑ IgG4 0.004↓ , 抗ANCA 4项 GBM 阴性； T-SPOT 阴性；抗类风湿四项：阴性
既往病史：平时健康状况一般，无其他疾病史
查体：脉搏97次/分（规则） 呼吸 20次/分（规则），血压 116/77 mmHg
全主动脉CTA
MRI 磁共振 2DTruefisp 亮血成像
MRI 磁共振 黑血血管壁成像
MRI Zoomit DWI
问题1：D
解析：全主动脉CTA检查是临床诊断主动脉及其分支动脉的主要评估方法，本例病例CTA显示腹主动脉瘤样扩张，并累及腹腔干，肠系膜上动脉，肠系膜下动脉及双侧肾动脉，VRT重建及MIP重建可方便临床观察腹主动脉瘤的累及范围，横断位图像可见腹主动脉及肠系膜上动脉旁软组织低密度影，动脉旁未见明显钙化影，由于CTA缺少延迟增强时相问题，故不能显示血管壁及壁周是否强化。
综合以上CTA影像，诊断为腹主动脉瘤并累及分支血管
问题2：E
解析：本病例经CTA诊断腹主动脉瘤，但其持续低烧且生化指标炎症较重，MRI 平扫及黑血成像可见腹主动脉扩张，腹主动脉管壁厚薄不均，周围软组织肿胀，肠系膜上动脉血管壁增厚，周围混杂信号影，高分辨DWI上血管壁厚薄不均，大范围高信号弥散受限影沿着血管壁周围走行，延迟增强后血管壁纤维环信号不均，连续性中断及血管外周环形强化，临近腹膜后纤维化周围软组织影强化。
根据临床表现及生化免疫结果，MRI多序列影像特征，排除其他选项，考虑为炎性腹主动脉瘤并累及分支血管
结合临床病史病例资料，生化及免疫等指标
诊断结果为：炎性腹主动脉瘤并累及分支血管
1972年Walker等人首先提出炎症性腹主动脉瘤(inflammatory abdominal aneurysm)的概念，其特征是伴有动脉瘤周围组织的慢性炎症和明显纤维化，常与十二指肠、输尿管、左肾静脉、下腔静脉等紧密粘连
年轻 女性多见
临床表现（典型三联征）
病人表现的腹部或背部疼痛
体重减轻
血沉加快
病因：
1.自身免疫性疾病
2.动脉粥样硬化炎症反应
3.腹主动脉瘤压迫后腹膜腔淋巴管引起淋巴液瘀滞和后腹膜水肿，刺激纤维化发生
病理生理：
镜下可以看到内膜粥样硬化变性、中膜变薄、外膜重度炎症反应和纤维化，可以出现滋养血管的血管炎样改变
CTA对于腹主动脉血管病变的诊断具有重要临床意义，其高空间分辨力优势可以清晰显示动脉瘤、动脉夹层及动脉粥样硬化引起的钙化。
但CTA受时相的原因难以获取延迟强化的影像，这时就需要增强CT延迟增强扫描明确软组织强化。
本例病例CTA可清晰显示腹主动脉瘤样扩张，累及腹腔干，肠系膜上动脉，肠系膜下动脉及双侧肾动脉，且腹主动脉周围可见软组织影，但受CTA时相的原因未有CT延迟强化的影像，影响后续的诊断。
CT/MRI对炎性动脉瘤的诊断很有帮助，增强扫描可显示主动脉周围增厚的纤维组织瘤壁，厚度0.5~3.0 cm
病变常累及动脉瘤的腹壁和侧壁周围，主动脉后壁通常不受累，明显的炎症反应引起的血管外膜扩张，变薄甚至破坏
磁共振黑血成像可以清晰显示血管壁结构
DWI图像上既有黑血效果又能清晰显示血管壁及管壁周围纤维组织、炎症等信息
增强后的T1黑血成像可以看到纤维环是否变薄或破坏
磁共振技术选择
磁共振因其良好的软组织对比度及多对比序列多参数成像，在诊断血管壁及壁周病变上具有明显优势
随着磁共振硬件与序列技术的发展，磁共振在血管病变的显示上能清晰显示血管壁的结构，血管壁的成分及壁周的改变
Truefisp 序列其本身的亮学效果，可用于显示血管管腔的形态及改变，且其可行动态电影成像观察血流动态过程，对于不能行CTA的病例具有重要临床意义，可观察动脉瘤，动脉夹层等
基于TSE的黑血成像序列具有高空间分辨率及良好的对比度，可清晰显示血管壁的结构，纤维环的形态及信号改变，且能显示血管壁外膜扩张，壁周纤维化增生的情况
ZOOMit 其对运动不敏感，更好地显示高b值下腹主动脉壁弥散成像，为腹主动脉壁病变及肿瘤侵犯腹主动脉病变提供优质弥散成像。对于血管壁病变的评估具有重要价值，特别是鉴别炎症，肿瘤侵犯血管壁等应用
腹部增强后的TSE血管壁黑血成像可清晰显示血管壁的强化及壁周软组织纤维化的强化情况，对于显示血管壁纤维环的形态及炎症的判断具有重要价值
Takayasu动脉炎
主要发生在年轻女性，最常见的是影响胸主动脉及其分支，大、小动脉的坏死性血管炎和肉芽肿性血管炎，为全层动脉炎
原发性淀粉样变性
原发性淀粉样变性累及腹膜后是一种罕见的疾病，可导致腹膜后弥漫性受累，也可能是局限性的，类似于特发性RPF
急性腹膜后血肿
在平扫CT图像上有高衰减，在平扫T1加权像上有高信号，在增强后图像上没有增强
腹膜后结核
肿块内可能有坏死区，在T2加权像上表现为高信号区，在多排CT像上表现为明显的低密度区
腹膜后肉瘤
腹膜后肉瘤也应包括在鉴别诊断中，特别是如果肿块有肿瘤性表现的
其他罕见病
当腹膜后非典型部位(如肾周)发现RPF时，鉴别诊断范围扩大，应包括罕见的情况，如Castleman病、Erdheim-Chester病和髓外造血
炎性腹主动脉瘤是临床少见的一类疾病，文献报道多为个案报道为主。临床诊断上依据临床表现、生化免疫指标排除等。
CT\MRI既能提供腹主动脉形态学改变的信息，增强后的影像又能提供功能学信息，对于炎性腹主动脉瘤的诊断具有重要的临床价值。
MRI高分辨血管壁成像在炎性腹主动脉瘤的诊断与鉴别诊断中具有重要潜在价值
本病例虽未手术没有获取病理结果，但是依据临床资料及生化免疫信息，特别是影像学表现，临床符合炎性腹主动脉瘤的诊断
华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科，是集医疗、教学和科研为一体的大型综合性科室，高教部国家重点专科培育学科、国家卫计委临床重点专科、国家首批住院医师规范化培训基地，所属实验室系湖北省分子影像重点实验室。
目前拥有，14台数字X线机、乳腺三维断层摄影机，9台高端多层螺旋CT，高场、超高场MRI设备12台（1.5 T 6台，3.0 T6台），承担X线、CT、MR的影像检查技术及综合诊断工作。
科室学科带头人在国内学会地位显赫，分别担任中华医学会放射学分会副主任委员、常务委员；中华放射技术学会主任委员等职。全科共承担国家级、省部级和市级等多项科研、教学课题，取得数项中南地区和省内专利技术，其中中药白芨肝癌的介入诊疗、TIPS门腔分流术、MR神经成像等技术均为国内首创，获得过多项国家级、部省级科研成果奖励。
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