一、先天性甲状腺功能减低症概念
甲低是由于甲状腺激素的合成及分泌不足或靶细胞受体缺陷，引起的代谢水平低下、体格和智能发育障碍，绝大多数是先天性的，地方性者多见于甲状腺肿流行的山区，国内发病率——1/5000～1/ 7000。
二、先天性甲状腺功能减低症护理评估
（一）病因和发病机制
1．散发性
（1）先天性甲状腺发育不全或不发育
（2）甲状腺素合成途径障碍
（3）促甲状腺激素缺乏
（4）甲状腺及靶器官反应低下
（5）母体服用抗甲状腺药物或母体存在抗甲状腺抗体，即暂时性甲低
2．地方性
碘缺乏，多因母孕饮食中缺乏碘
（二）临床表现
1. 新生儿及婴儿甲低症状和体征 缺乏特异性，早期较轻
（1）生理性黄疸延迟；
（2）腹胀、便秘，易误诊为巨结肠；
（3）代谢率低，表现为睡眠多，反应迟钝，哭声低、声嘶、喂养困难、体温低、末稍循环差
2．幼儿及儿童甲低 大多数先天性甲低在生后数月或1～2年后才就诊，此时已情况严重，而且症状典型。
（1）特殊面容和体态：面容-眼距宽、鼻梁宽平；舌大而厚，常伸出口外；面部粘液水肿，眼睑浮肿；头大颈短。体态-身材矮小，四肢短小，上部量/下部量>1.5。
（2）神经系统症状：动作发育迟缓，智能发育低下，表情呆板淡漠，神经反射迟钝。
（3）生理功能低下：四少-少食、少哭、少动、少汗；五慢-呼吸慢、脉搏慢、反应慢、生长慢、肠动慢六低-体温低、血压低、肌张力低、哭声低、心音低、心电压低
3．地方性甲低 25%有甲状腺肿大
（1）神经性综合征：表现为共济失调、痉挛性瘫痪、耳聋和智能低下为特征，但身材正常、甲状腺功能正常或轻度减低。
（2）粘液水肿性综合征：以显著的生长发育和性发育落后、粘液水肿、智能低下为特征，血T4↓TSH↑。
（三）辅助检查
1. 新生儿筛查：新生儿出生后3天可采用滤纸血斑法筛查
2. 血清：血清T4↓、TSH明显增高可确诊
3. 骨龄测定：骨龄定义-骨骼成熟度相当于某一年龄骨化中心的标准图谱时该年龄即为骨龄。（提问）
骨化中心=岁数+1（1～9岁）
4. 甲状腺放射核素检查：可判断甲状腺的位置、大小、发育状况及其占位性病变。
5. TRH激发试验：用于鉴别下丘脑或垂体性甲低。
三、治疗要点
1. 不论器质病因何在，一旦确立立即治疗
2. 对先天性甲状腺发育异常或代谢异常起病者需终身治疗
3. 对下丘脑-垂体性甲低者，甲状腺治疗从小剂量开始，同时给生理需要量皮质激素，防止突发性肾上腺皮质功能衰竭
4. 疑有暂时性甲低者，一般需正规治疗两年后，再停药1个月，复查甲状腺功能，若甲状腺功能正常，则可停药。甲状腺素是治疗先天性甲低的最有效药物。
四、常见.护理诊断
1.体温过低 与新陈代谢减低、活动量减少有关。
2.婴儿喂养困难 与食量小、吞咽缓慢有关。
3.便秘 与肌张力减低、肠蠕动减慢、活动量减少有关。
4.成长发展障碍 与甲状腺功能减低有关。
五、护理措施
1.保暖、防止感染
2.营养供应
3.保证大便通畅
4.加强训练
5.终身服药—甲状腺素片
6.重视新生儿筛选
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