简要病史：男性 42岁，因“发作性意识丧失伴四肢抽搐二小时”入院。查体：BP：150/102mmHg，神清，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音，HR：88次/分；神经系统检查：神清，言语欠清，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，光反应存在，眼球活动度好，左侧鼻唇沟变浅，伸舌偏左，咽反射存在，转颈，耸肩好。颈软，克氏征阴性。左侧肢体肌力5-级，四肢肌张力正常，双侧感觉检查无异常，双侧腱反射对称 ，双侧病理征未引出，双侧指鼻试验、跟膝胫试验完成可。辅助检查：头颅CT：右侧颞叶出血。行CTA检查，如下图片所示：
进一步行DSA脑血管造影，提示“右颞区脑动静脉畸形团约4cmx4cm大小，多支皮层引流静脉并有扩张，椎动脉造影显示右侧大脑后动脉参与供血。
讨论：脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。
病因：主要是脑血管发育障碍。胚胎第3周时，原始脑血管网开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网。原始动静脉并行排列，紧密邻接，如果此时脑血管正常发育受阻，动静脉之间形成直接沟通，其间无毛细血管网相隔，即形成动静脉畸形。
临床表现主要为脑局部缺血及反复出血。
1.出血
常无明确发病诱因，患者常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52%～70%，往往发病突然，与患者的体力活动及情绪波动有关。
2.缺血
见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍。
3.癫痫
是浅表的脑动静脉畸形，仅次于出血的主要临床表现，其发生率为28%～64%，与脑动静脉畸形的部位和大小有关。
4.头痛
约60%的患者平时有血管性头痛，可能由于血管扩张所引起。
5.局灶症状
由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。
6.其他
颅内血管吹风样杂音、精神症状、眼球突出、血管杂音、继发性颅内高压、复视、心衰等症。
治疗：
1.手术治疗
现多采用显微神经外科技术切除病变血管团，单纯结扎供血动脉易复发，现已不主张采用。合并颅内血肿者须紧急手术，可能时同时切除病变。
2.血管内栓塞治疗
对病变深在，位于重要功能区或高血流病变，宜行栓塞治疗。单纯栓塞治疗只能治愈一小部分病变，可在部分栓塞后再行显微手术切除。
3.立体定向放射外科治疗
即X刀或γ刀，无创伤，但价格昂贵，显效慢，适用于深部直径小于3cm病变或手术与栓塞后残余病变。
γ刀治疗效果是肯定的，一年后闭合率达80%以上。根据以往的经验，血管巢直径小于4厘米者疗效可靠，而且副作用反应很小。但有些病例畸形血管团直径较大，又位于重要功能区，不宜行手术治疗，血管内治疗再通率高，而且往往需多次治疗。
4.非手术治疗
适用于巨大型位于重要功能区、伴蛛网膜下腔出血而无血肿者，措施有：①避免诱发因素，如剧烈情绪波动，禁烟酒等。②预防与控制癫痫发作。③防止再出血。④对症治疗。
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