Dejerine

译名：代一罗综合征温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

别名：①丘脑综合征；②丘脑感觉过敏性麻木；⑨后丘脑综合征；④豆状核后综合征。

概要：1906年，Dejerine和Roussy首先报告了4例本征患者，并经尸检证实为丘脑病变。1959年Wolker进一步详细综述了本病。其特征为病变对侧持续性疼痛，一过性偏瘫及眼痛。

病因病理：由丘脑受损造成。引起丘脑损害的原因有：局部出血、栓塞、肿瘤等。病理见丘脑出血、水肿。

眼部特征：

1．偏盲，或出现1/4象限盲。瞳孔不等大，对光反应迟钝或消失。

2．视力不同程度的减退，眼球运动受限，眼部常出现较明显的疼痛，眼压一般正常。

全身特征：

1．病灶对侧肢体一过性轻度偏瘫及锥体束损害症状，肌强直，一侧肢体动作性震颤，手足徐动，舞蹈样动作，共济失调等锥体外系损害症状。

2．病灶对侧肢体深浅感觉呈不同程度的丧失，有时出现自发性疼痛及感觉过敏。

3．精神症状，患者智力低下，情绪失常，注意力减退，表情痴呆，动作语言迟缓。

4．植物神经系统与内分泌功能障碍，常有嗜睡，膀胱机能障碍，血压调节及血管舒缩功能紊乱。

5．气脑造影、头颅CT可显示丘脑肿瘤的位置及其侵犯的范围。

6．依丘脑受损害的部位不同，1959年Walker作出如下分类：(1)前侧丘脑综合征：系外侧核后半部障碍，红核与丘脑下核受累，病人有感觉障碍，不随意运动等。(2)后侧丘脑综合征：后外侧腹核及其周边部受到累及，临床主要表现为病人一过性偏瘫，深浅感觉障碍及共济失调。(3)中丘脑综合征：系两侧内侧核障碍，表现为植物神经功能及精神障碍。

治疗：对症及病因治疗。如为丘脑肿瘤，可行手术摘除，本征预后不良，死亡率相当高。