韦尼克脑病，你了解吗？

         韦尼克脑病( Wernicke’s encephalopathy，WE)是一种由硫胺素( Vit-B1 ) 缺乏所致的急性神经精神综合征，由 Wernicke 于 1881 年首次描述，主要临床表现为眼外肌麻痹、共济失调及意识精神障碍三主征。 

        WE 的病因及发病机制 国内外研究均显示，嗜酒为 WE 最主要的病因。与此同时，人们也越来越重视非酒精因素所导致的 WE，包括: 营养不良、长期以精米为主食、胃肠道手术、反复呕吐、腹泻、肿瘤及化疗药物影响、系统性疾病( 如艾滋病、长期慢性感染性发热及甲状腺毒症) 、骨髓移植、化学物质及药物的使用。国内报道的病例，主要与饮酒、外科疾病、消化道手术病史及妊娠剧吐相关。此外，遗传因素在 WE 发病中的地位也受到进一步的关注。基因结构的改变可能通过影响焦磷酸硫胺素代谢途径中多种酶的活性，从而影响疾病的表型。遗传因素和环境因素 一 起 共 同 作 用，最 终 导 致 WE 的 发 生、发展。

      硫胺素由十二指肠吸收，通过自由扩散及主动运输等方式透过血脑屏障，在神经元及胶质细胞内转化为焦磷酸硫胺素，后者参与了神经系统的多条代谢途径，如 ATP、氨基酸及葡萄糖源性神经递质的合成。除此之外，硫胺素还在乙酰胆碱、血清素的突触传递及轴突运输方面发挥作用。硫胺素的严重缺乏可导致脑组织对葡萄糖的利用率显著下降，细胞能量代谢受损，细胞内乳酸堆积，pH 下降。同时，氧化应激、内皮细胞功能障碍及一氧化氮所致线粒体功能障碍等多因素综合作用，导致神经细胞凋亡。由于这些代谢改变首先引起胶质细胞膜内外渗透压的改变及细胞毒性水肿，因此胶质细胞往往较神经元先受累。

       

WE 的病理学表现与病程密切相关。硫胺素短期内急剧缺乏所致病变主要表现为脑干、丘脑等部位对称性、多发微小出血，在出血部位可见海绵状物质，但无巨噬细胞浸润及毛细血管增生; 慢性病灶则主要表现为星形胶质细胞肿胀，神经元丢失、水肿，髓鞘纤维脱失及胶质细胞增生。

        临床表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的三联征为主要特点，典型的 WE“三联征”并不多见，

       酒精性 WE 更常出现典型的 WE“三联征”; 而非酒精性 WE 多急性发病，营养障碍及呕吐，胃部手术病史常见。

实验室检查：

        1、维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏；

        2、丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低；

        3、可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症。

典型的 MRI 表 现 为 丘 脑、下 丘 脑、乳 头体、中脑导水管、四脑室及小脑中线区域双侧对称性的长 T1、长 T2 信号，皮质及胼胝体压部较少受累。饮酒所致的 WE 更常累及丘脑及乳头体。

（图片来自神外时间）

而非酒精性 WE 患者则更容易累及颅神经核。头 部MRI 弥散成像质谱分析对早期诊断具有较高的敏感性。

（图片来自李神经会诊中心群，此例合并脑桥中央溶解）

                   

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