病例资料
患者男性，70岁。以“突发右侧肢体不自主运动6小时”为主诉入院。患者6小时前突发右上肢不自主舞蹈运动，2小时后累及同侧下肢。既往高血压和糖尿病10余年，口服降压药和降糖药治疗，控制良好；无脑卒中、心绞痛、头部外伤史；无肝炎和结核等传染病史。查体：神志清楚，语明，定向力、记忆力和计算力正常，脑神经（-）。右侧上、下肢规律性舞蹈样动作，可部分自主控制其幅度，入睡后症状消失。未见其他阳性神经系统体征。辅助检查：急诊血糖16.7mmol/L，血酮体阴性。血常规、肝肾功能和钾钠氯正常。头颅MRI如图1-2。给予静脉滴注胰岛素序贯皮下胰岛素注射治疗，3天后症状缓解。
图1.头颅MRI：T1加权成像显示左侧苍白球和壳核不规则高信号
图2. 头颅MRI：T2加权成像显示左侧苍白球和壳核不规则低信号。
病例分析
舞蹈症是糖尿病少见的并发症，常常发生在非酮症性高血糖患者当中，当表现为偏侧舞蹈样动作时，称为非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症。头部MRI的T1加权像基底节区高信号病灶是该病特征性表现，也有学者称之为糖尿病性纹状体病。该患符合糖尿病非酮症性高渗状态所致偏侧舞蹈症。
糖尿病性纹状体病变是糖尿病神经系统并发症之一，主要发生在血糖控制差的时候，可迟发，可逆，多见于2型糖尿病患者。有报道也发生在低血糖发作后。非酮症性高血糖偏侧舞蹈症大多数有糖尿病病史，也可能是糖尿病的首发症状。典型三联征为：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈、MRI的T1加权像高信号病灶。不典型患者舞蹈症状可以偏侧，也可能双侧或单个肢体（上肢或下肢）。舞蹈症状多在精神紧张时加剧，安静或压迫患肢时减轻，睡眠后消失；随着血糖的控制而好转或消失．血糖控制不良时可复发。有些高血糖患者可能出现影像改变而临床上没有舞蹈运动，影像改变可能出现在临床症状前，随着血糖的控制影像改变可能完全恢复。90%以上的患者2～28天内临床症状完全消失，影像学病灶可消失，也可能不消失。主要治疗为胰岛素滴注，顽固的患者需联合对症治疗。
由于引起舞蹈运动的情况很多，所以要进行鉴别诊断。急性卒中引起的舞蹈运动、高/低钠血症、高/低钙血症、低镁血症、甲状腺机能亢进/减低和甲状旁腺机能亢进都可能引起偏侧舞蹈运动，必须鉴别。Sydenham舞蹈病是链球菌感染和风湿热的神经系统并发症，常见于儿童，少见于成人，多双侧。舞蹈运动也可见于系统红斑狼疮、Sjögren综合征和抗磷脂抗体综合征。亚急性起病的舞蹈运动可见于Creutzfeldt-Jakob病、HIV感染和肿瘤。副肿瘤性舞蹈运动见于肾癌、小细胞肺癌、何杰金淋巴瘤和非何杰金淋巴瘤，见于抗NMDA抗体分泌的肿瘤。变性病如Wilson病也可有舞蹈运动表现，血铜蓝蛋白和尿铜测定有助于诊断。
（编辑 刘晓东）
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