病例详情
46 岁,女性。以「发作性胸闷 1 天,再发 6 小时」为主诉入院。
1 天前夜间无明显诱因出现发作性胸闷,位于左心前区,无心悸、气短,无头晕、乏力、出汗等,症状持续数分钟,休息后缓解,未重视。
6 小时前,无明显诱因再次出现胸闷,自觉呼吸困难,程度较前加重,无胸痛及肩背部放射,持续数分钟,自行含服「速效救心丸」后缓解,于当地医院就诊,查心电图提示多导联 T 波倒置,遂来我院急诊。
既往史:产后大出血史 17 年,北京协和医院诊断「席汉综合征」,间断口服激素(左甲状腺素片、雌二醇、醋酸泼尼松龙、多烯酸乙酯软胶囊)。2 年前因低钾心脏骤停于本县医院行心肺复苏,间断补钾片。
婚姻史:22 岁结婚,爱人体健,2 女,均体健。
月经及生育史:176-7/30 30;第二胎产后大出血,产后无乳汁分泌,无月经。3-0-1-2。
查体
T:36.2℃;P:73 次/分;R:18 次/分;BP:138/96mmHg。问答切题,查体合作。口唇无紫绀。未见颈静脉怒张及颈动脉异常搏动,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。心界无扩大,心率 73 次/分,心律齐,心音低钝,各瓣膜听诊区未闻及杂音,P2<A2。双下肢无指凹性水肿。
辅助检查
心电图(2019-11-03 雄县医院):窦性心律 V1-4 导联 R 波递增不良;II、III、avF V2-6 导联 T 波倒置。
图. 心电图(2019-11-03 雄县医院)
急诊化验(2019-11-03 河北大学附属医院):心肌三项:肌钙蛋白 1.13ng/ml,余两项正常;NTproBNP 6601pg/ml;血常规、肾功、电解质、凝血、D 二聚体、血气分析无明显异常。
心脏彩超:左室增大(EDD 5.2cm、EF 55%)、左室壁运动幅度弥漫性减低、二尖瓣少量返流、左室舒张功能减低。
诊疗经过
追根溯源
病例特点
46 岁中年女性,17 年前因产后大出血致席汉综合征,协和医院予口服激素治疗(左甲状腺素片、雌二醇、醋酸泼尼松龙、多烯酸乙酯软胶囊),近 1 年间断服药,近半年减量服药。入院查内分泌九项均低于正常。
1 年前因低钾血症致心动过缓,晕厥发作。此次发病前有情绪激动诱因,下壁导联和胸前导联深倒置 T 波,QT 间期明显延长,有 TdP 发作,血钾低于正常,补钾、补镁,利多卡因泵入,室速未再次发作。
住院期间顽固恶心、呕吐,神志淡漠,不能回答问题,胃复安等无效,血钠低至 108mmol/L,血氯 77mmol/L,血浆渗透压:233mOsm/L,激素冲击,补高渗盐治疗后,症状消失,血钠、血氯恢复正常,考虑垂体危象。
经验教训
附:席汉综合征的诊疗
席汉综合征是由于产后大出血,尤其是伴有长时间的失血性休克,使垂体前叶组织缺氧、变性坏死,继而纤维化,最终导致垂体前叶功能减退的综合征。
妊娠期垂体增生肥大,从 500g 增至 1000g,需氧量增多,以此对缺氧特别敏感,一旦发生围生期出血、低血容量休克和 DIC 极易发病。分娩后垂体迅速复旧,血流量减少,其分泌的各种激素亦迅速下降,导致各类激素作用的靶器官功能过早退化并引起一系列症状。
流行病学
发病年龄多在 20~40 岁生育期,经产妇多于初产妇。
临床表现
1)性腺功能减退症群:产后无乳,乳房萎缩,长期闭经,性欲减退直至消失,生殖器官萎缩等。
2)甲状腺功能减退症群:畏寒,肥胖,皮肤干而粗糙、较苍白、少光泽、少汗、少弹性,严重者黏液性水肿、食欲不振、精神抑郁、表情淡漠等。
3)肾上腺皮质功能减退症群:极度疲乏,体力孱弱,厌食、恶心呕吐,体重减轻,抵抗力低,容易感染,心率缓慢,脉搏细弱,血压偏低,严重者有低血糖症发作。
诊断依据
1)有产后大出血、休克病史。
2)临床症状出现哺乳期乳汁减少或缺乳,食欲不振、乏力、性欲减退以及继发闭经,甚则出现无明显诱因的晕厥、休克等。
3)结合性激素、甲状腺功能检查、免疫学检查等辅助检查进行诊断。
产后大出血史、无乳汁分泌、停经是其诊断依据。生长激素、泌乳素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、卵泡刺激激素、促黄体生成素等均呈低水平。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低。
治疗
1)激素替代治疗,原则就是缺什么补什么。根据患者的症状分别给予糖皮质激素、甲状腺素和性激素。终身激素替代治疗,同时避免危象发生。
治疗开始,先糖皮质激素→后 TH;宜经口服给药;从小剂量开始;一般不补充盐皮质激素。
2)垂体危象的处理
① 血糖:50% GS 40-60ml 静脉滴注;
② 急性肾上腺功能减退危象:10% 糖盐水 500-1000ml 氢化可的松 50-100mg,静脉滴注;
3)有循环衰竭者:抗休克;
4)有感染败血症者:抗生素;
5)有水中毒者:利尿,泼尼松/氢化可的松;
6)低温:注意保暖,并给予甲状腺制剂,开始剂量宜小,宜选用快效制剂如三碘甲腺原氨酸;
7)禁用或慎用麻醉剂、镇静药,催眠药或降血糖药等。
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