组织细胞坏死性淋巴结炎（Kikuchi病）

组织细胞坏死性淋巴结炎(histocytic necrotizinglymphadenitis，HNL)于1972年首先被报道，也称为Kikuchi病，又称假淋巴瘤样增生，是一种主要累及淋巴结的良性、自限性、全身性疾病。

临床表现

以发热、局部淋巴结肿大为基本特征；以颈部淋巴结多见，表现为持续肿大，伴有触痛、发热和白细胞减少；

常呈自限性经过，可持续数天或数周，甚至长达3个月，但大多患者预后相对良好；

多见于青少年，尤其是亚洲青年女性。

病理改变

淋巴结被膜下和副皮质区(有时可侵犯皮质)有不规则的片状或灶性碎屑样坏死，可见明显的核浓缩变及核碎片；

在坏死灶周边可见形态多样的组织细胞及浆样单核细胞活跃增生，其中增生的组织细胞核呈新月形、肾形扭曲，常见吞噬核碎片的现象，而增生的浆样单核细胞胞质丰富，无核周空晕；

可见散在及灶状分布的淋巴细胞，免疫母细胞掺杂于浆样单核细胞和组织细胞中；

坏死区及其周围几乎无中性粒细胞浸润。

疾病不同的阶段，可以表现为增生型改变、坏死型改变、以及最后坏死被逐渐吸收出现黄色瘤样改变。

增殖型:副皮质区多量免疫母细胞增生，夹杂大的组织细胞、成片的浆细胞样树突细胞及核碎裂小体，组织细胞部分核有切迹、扭曲，及新月型组织细胞。

坏死型:为最常见组织学类型。表现为副皮质区不含中性粒细胞浸润的片状坏死，有大量的被单个核细胞围绕的核碎裂碎片，核碎裂碎片可位于组织细胞外或被组织细胞吞噬。

黄色瘤型:此型最少见，可能代表本病的愈合期。可伴有或不伴有坏死，含有大量泡沫状组织细胞，免疫母细胞比其他亚型少。

免疫组化

组织细胞(CD68＋)、浆样树突状细胞(CD123＋)、T淋巴细胞(CD3和CD45RO＋)。

CD3

CD68阳性的组织细胞成簇聚集，强表达MPO；

CD68

CD123阳性细胞主要集中表达于坏死区周围中等大小的浆样树突状细胞；

CD 123

CD8标记细胞毒性T细胞，一般情况其阳性细胞数明显多于CD4阳性细胞数；

B淋巴细胞相对较少，仅残存淋巴滤泡及周围散在的淋巴细胞为CD20、PAX5阳性；

T淋巴细胞胞质中均可见到颗粒酶B、穿孔素和TIA1的表达；

CD56阳性细胞极少、散在表达或几乎不表达；

少数病例中个别细胞有少量、散在的EB病毒杂交信号。

CD30

Ki67