组织细胞坏死性淋巴结炎(histocytic necrotizinglymphadenitis,HNL)于1972年首先被报道,也称为Kikuchi病,又称假淋巴瘤样增生,是一种主要累及淋巴结的良性、自限性、全身性疾病。
临床表现
以发热、局部淋巴结肿大为基本特征;以颈部淋巴结多见,表现为持续肿大,伴有触痛、发热和白细胞减少;
常呈自限性经过,可持续数天或数周,甚至长达3个月,但大多患者预后相对良好;
多见于青少年,尤其是亚洲青年女性。
病理改变
淋巴结被膜下和副皮质区(有时可侵犯皮质)有不规则的片状或灶性碎屑样坏死,可见明显的核浓缩变及核碎片;
在坏死灶周边可见形态多样的组织细胞及浆样单核细胞活跃增生,其中增生的组织细胞核呈新月形、肾形扭曲,常见吞噬核碎片的现象,而增生的浆样单核细胞胞质丰富,无核周空晕;
可见散在及灶状分布的淋巴细胞,免疫母细胞掺杂于浆样单核细胞和组织细胞中;
坏死区及其周围几乎无中性粒细胞浸润。
疾病不同的阶段,可以表现为增生型改变、坏死型改变、以及最后坏死被逐渐吸收出现黄色瘤样改变。
增殖型:副皮质区多量免疫母细胞增生,夹杂大的组织细胞、成片的浆细胞样树突细胞及核碎裂小体,组织细胞部分核有切迹、扭曲,及新月型组织细胞。
坏死型:为最常见组织学类型。表现为副皮质区不含中性粒细胞浸润的片状坏死,有大量的被单个核细胞围绕的核碎裂碎片,核碎裂碎片可位于组织细胞外或被组织细胞吞噬。
黄色瘤型:此型最少见,可能代表本病的愈合期。可伴有或不伴有坏死,含有大量泡沫状组织细胞,免疫母细胞比其他亚型少。
免疫组化
组织细胞(CD68+)、浆样树突状细胞(CD123+)、T淋巴细胞(CD3和CD45RO+)。
CD3
CD68阳性的组织细胞成簇聚集,强表达MPO;
CD68
CD123阳性细胞主要集中表达于坏死区周围中等大小的浆样树突状细胞;
CD 123
CD8标记细胞毒性T细胞,一般情况其阳性细胞数明显多于CD4阳性细胞数;
B淋巴细胞相对较少,仅残存淋巴滤泡及周围散在的淋巴细胞为CD20、PAX5阳性;
T淋巴细胞胞质中均可见到颗粒酶B、穿孔素和TIA1的表达;
CD56阳性细胞极少、散在表达或几乎不表达;
少数病例中个别细胞有少量、散在的EB病毒杂交信号。
CD30
Ki67
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